Stevens Johnsonin oireyhtymä

Stevens-Johnsonin oireyhtymä viittaa vakaviin viivästyneisiin systeemisiin allergisiin reaktioihin (immunokompleksi) ja on vakava muunnos erythema multiforme -kulusta (kuva 1), jossa ihovaurioiden ohella esiintyy vaurioita.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä viittaa vakaviin viivästyneen tyyppisiin allergisiin reaktioihin (immunokompleksi) ja on vakava muunnos erythema multiforme -kulusta (kuva 1), jossa ihovaurioiden ohella ainakin kahden elimen limakalvoissa on vaurioita [1]..

Stevens-Johnsonin oireyhtymän kehittymisen syyt on jaettu neljään luokkaan [2].

• Lääkkeet. Akuutti toksinen-allerginen reaktio tapahtuu vastauksena lääkkeen terapeuttisen annoksen antamiseen. Yleisimmät syy-lääkkeet: antibiootit (erityisesti penisilliinisarjat) - jopa 55%, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet - jopa 25%, sulfonamidit - jopa 10%, vitamiinit ja muut aineenvaihduntaan vaikuttavat lääkkeet - jopa 8%, paikallispuudutteet - jopa 6 %, muut lääkeryhmät (epilepsialääkkeet (karbamatsepiini), barbituraatit, rokotteet ja heroiini [3, 4]) - jopa 18%.
• Tarttuvat aineet. Tarttuva-allerginen muoto erotetaan, kun se liittyy viruksiin (herpes, AIDS, influenssa, hepatiitti jne.), Mykoplasmoihin, riketsiaan, erilaisiin bakteeripatogeeneihin (b-hemolyyttinen streptokokkiryhmä A, kurkkumätä, mykobakteerit jne.), Sieni- ja alkueläininfektioihin.
• Onkologiset sairaudet.
• Stevens-Johnsonin idiopaattinen oireyhtymä diagnosoidaan 25-50% tapauksista.

Kliininen kuva

Stevens-Johnsonin oireyhtymä esiintyy usein 20–40-vuotiaina, mutta sen kehittymistä on kuvattu kolmen kuukauden ikäisillä lapsilla. Miehet sairastuvat kaksi kertaa useammin kuin naiset. Tyypillisesti (85 prosentissa tapauksista) tauti alkaa ylempien hengitysteiden infektioiden ilmenemisillä. Prodromaalisen flunssan kaltainen ajanjakso kestää 1 - 14 päivää, ja sille on tunnusomaista kuume, yleinen heikkous, yskä, kurkkukipu, päänsärky, nivelkipu. Joskus havaitaan oksentelua ja ripulia. Ihon ja limakalvojen vaurio kehittyy nopeasti, yleensä 4–6 päivän kuluttua, ja se voi sijaita missä tahansa, mutta symmetriset ihottumat kyynärvarren, jalkojen, käsien ja jalkojen takaosassa, kasvoissa, sukuelimissä ja limakalvoissa ovat laajemmat. On edematoottisia, selkeästi rajattuja, litistettyjä, pyöreän muotoisia, vaaleanpunaisia-punaisia ​​papuleja, joiden halkaisija on useita millimetrejä 2-5 cm, ja joilla on kaksi vyöhykettä: sisäinen (harmaansyanoottinen väri, joskus keskellä oleva virtsarakko täynnä seroosia tai verenvuotoa sisältävää sisältöä) ja ulkoinen (punaisen värinen). Huulilla, poskilla, kitalaessa on diffuusia punoitusta, rakkuloita, eroosioalueita, jotka on peitetty kellertävän harmaalla kukinnalla. Suurten rakkuloiden avaamisen jälkeen iholle ja limakalvoille muodostuu jatkuvaa verenvuotoa aiheuttavaa tuskallista kohtaa, kun taas huulet ja ikenet turpoavat, tuskalliset ja verenvuotokuorilla (kuvat 2, 3). Ihottumaa seuraa polttaminen ja kutina. Urogenitaalisen järjestelmän limakalvojen eroosiovauriot voivat olla monimutkaisia ​​virtsaputken ahtaumilla miehillä, verenvuodolla virtsarakosta ja vulvovaginiitilla naisilla. Silmävaurioiden yhteydessä havaitaan blefokonjunktiviitti, iridosykliitti, joka voi johtaa näön menetykseen. Keuhkoputkentulehdus, koliitti, proktiitti kehittyy harvoin. Yleisiä oireita ovat kuume, päänsärky ja nivelkipu [5].

Stevens-Johnsonin oireyhtymän ja Lyellin oireyhtymän ennusteellisesti epäedullisiin tekijöihin kuuluvat: ikä yli 40 vuotta, nopeasti etenevä kurssi, takykardia, jonka syke (HR) on yli 120 lyöntiä / min, epidermisen vaurion alkupinta-ala yli 10%, hyperglykemia yli 14 mmol / l [6].

Kuolleisuus Stevens-Johnsonin oireyhtymässä on 3-15%. Sisäelinten limakalvojen vaurioitumisen yhteydessä voi muodostua ruokatorven ahtauma ja virtsateiden kaventuminen. Toissijaisen vakavan keratiitin aiheuttama sokeus todetaan 3-10%: lla potilaista.

Eri diagnoosi tulisi tehdä erythema multiformen, Stevens-Johnsonin oireyhtymän ja Lyellin oireyhtymän välillä (taulukko 1). On muistettava, että samanlaisia ​​ihovaurioita voi esiintyä primaarisessa systeemisessä vaskuliitissa (hemorraginen vaskuliitti, nodosa polyarteritis, mikroskooppinen polyarteritis jne.).

Diagnostiikka

Anamneesia kerättäessä potilaalle tulee kysyä seuraavat kysymykset:

• Onko hänellä ollut aiemmin allergisia reaktioita? Mikä aiheutti heidät? Kuinka ne ilmenivät?
• Mikä edelsi tällä kertaa allergisen reaktion kehittymistä?
• Mitä lääkkeitä potilas käytti edellisenä päivänä??
• Onko ihottumaa edeltäneet hengitystieinfektion oireet (kuume, yleinen heikkous, päänsärky, kurkkukipu, yskä, nivelkipu)?
• Mitä toimenpiteitä potilas toteutti itsenäisesti ja kuinka tehokkaita ne olivat?

Lääkeallergian esiintyminen lääketieteellisissä asiakirjoissa on pakollinen.

Ensimmäisessä tutkimuksessa kiinnitetään huomiota ihon ja näkyvien limakalvojen muutoksiin, ihottuman luonteeseen, lokalisointiin, ilmoitetaan ihovaurioiden prosenttiosuus, rakkuloiden esiintyminen, epidermaalinen nekroosi; stridor, hengenahdistus, hengityksen vinkuminen, hengenahdistus tai apnea; hypotensio tai normaalin verenpaineen voimakas lasku (BP); maha-suolikanavan oireet (pahoinvointi, vatsakipu, ripuli); arkuus nieltäessä, virtsaaminen; tajunnan muutos.

Objektiivinen tutkimus sisältää sykkeen, verenpaineen, kehon lämpötilan, imusolmukkeiden ja vatsaontelon palppaation mittaamisen.

• Täydellinen yleinen verenkuva päivittäin - kunnes tila vakautuu.
• Biokemiallinen verikoe: glukoosi, urea, kreatiniini, kokonaisproteiini, bilirubiini, aspartaatti-aminotransferaasi (AST), alaniiniaminotransferaasi (ALT), C-reaktiivinen proteiini (CRP), fibrinogeeni, happo-emästila (ACS).
• Koagulogrammi.
• Virtsan yleinen analyysi päivittäin - kunnes tila vakautuu.
• Kasvit ihosta ja limakalvoista, ysköksen bakteriologinen tutkimus, ulosteet - käyttöaiheiden mukaan.

Ihotulehdusten ja limakalvovaurioiden todentamiseksi on tarkoitettu ihotautilääkäri. Jos on merkkejä muiden elinten ja järjestelmien vaurioitumisesta, on suositeltavaa ottaa yhteyttä muihin kapeisiin asiantuntijoihin (otolaryngologist, oftalmologi, urologi jne.).

Ensi sairaalan ensiapu

Stevens-Johnsonin oireyhtymän kehittyessä hätähoidon pääsuunta on korvata nestehäviö, kuten palovammaisten potilaiden kohdalla (vaikka potilaan tila olisi vakaa tutkimuksen ajan). Perifeerisen laskimon katetrointi suoritetaan ja nesteiden (kolloidi- ja suolaliuokset 1–2 l) verensiirto alkaa, mikäli mahdollista - suun kautta annettava nesteytys.

Käytetään glukokortikosteroidien suonensisäistä injektiota (laskimonsisäisenä prednisolonina 60–150 mg). Systeemisten hormonien antamisen tehokkuus on kuitenkin kyseenalainen. On suositeltavaa käyttää suuriannoksista pulssihoitoa alkuvaiheessa akuutin toksisen-allergisen reaktion alkamisesta lähtien, koska heidän suunniteltu nimittäminen lisää septisten komplikaatioiden riskiä ja voi johtaa kuolemien määrän kasvuun [5]..

Tehohoitoyksikössä tulisi olla valmiudet mekaaniseen ilmanvaihtoon (ALV), trakeotomiaan, johon liittyy asfiksian kehittyminen, ja välitön sairaalahoito [9].

Sairaalahoidon periaatteet

Päätoimenpiteillä pyritään korjaamaan hypovolemia, suorittamaan epäspesifinen vieroitus, estämään komplikaatioiden, ensisijaisesti infektioiden, kehittyminen sekä sulkemaan pois toistuva altistuminen allergeenille.

On välttämätöntä peruuttaa kaikki lääkkeet, lukuun ottamatta niitä, joita potilas tarvitsee elämän vuoksi.

• hypoallergeeninen ruokavalio (nestemäinen ja puhdistettu ruoka, juominen runsaasti nesteitä; parenteraalinen ravitsemus vaikeilla potilailla
• intensiivinen infuusiohoito (elektrolyyttiliuokset, suolaliuokset, plasmaa korvaavat liuokset), tilavuus noin 6000 ml / vrk;
• systeemiset glukokortikosteroidit (päivittäinen annos laskimoon annettavan prednisolonin muodossa 60–240 mg / vrk), on kuitenkin pidettävä mielessä komplikaatioiden ja kuolemien määrän lisääntymisen todennäköisyys;
• toimenpiteet bakteerikomplikaatioiden estämiseksi: erityisesti luodut steriilit olosuhteet avoimella tavalla (erillinen huone, lämmitetty ilma);
• ihohoito, joka suoritetaan kuten palovammat; eksudatiivisen komponentin tapauksessa iho on kuivattava ja desinfioitava liuoksilla (suolaliuokset, 3-prosenttinen vetyperoksidiliuos jne.), kun epiteelöinti etenee, liuokset voidaan vähitellen korvata voiteilla ja voiteilla (pehmentävä ja ravitseva, kortikosteroidi). Yleisimmin käytetyt ajankohtaiset kortikosteroidit ovat elocom, locoid, adventan, celestoderm. Toissijaisen infektion yhteydessä käytetään yhdistettyjä voiteita (kortikosteroidi sekä antibakteerinen ja (tai) sienilääke): triderm, pimafukort, belogent jne. Potilaan vaatteiden tulee olla pehmeitä puuvillakankaita, lisäksi niiden on oltava vapaita;
• silmien limakalvojen hoito 6 kertaa päivässä: silmägeelit (karbomeeri 974P (oftagel), 1 tippa sairaaseen silmään 1-4 kertaa päivässä), silmätipat (atselastiini (sallittu yli 4-vuotiaille lapsille), 1 tippa kumpaankin silmään 2 kertaa) päivässä jne.), joilla on vakavia oireita - kortikosteroidien silmätipat ja voiteet (prednisoloni 0,5%, 1-2 tippaa 3 kertaa päivässä jne.);
• suuontelon käsittely jokaisen aterian jälkeen (reopolyglusiini, vetyperoksidi, desinfiointiaineet jne.);
• urogenitaalisen järjestelmän limakalvojen hoito 3-4 kertaa päivässä (desinfiointiaineet, solkoseryylivoide, glukokortikosteroidivoiteet jne.);
• antibakteeriset lääkkeet, ottaen huomioon bakteriologisen tutkimuksen tulokset ihon ja virtsateiden infektioiden läsnä ollessa estääkseen bakteerin kehittymisen. Penisilliiniantibioottien käyttö on ehdottomasti kielletty;
• ihon kutinaa ja uusien histamiiniosien vapautumiseen liittyvien toistuvien allergisten ilmenemisten estämiseksi käytetään antihistamiineja, mieluiten II ja III sukupolvea (taulukko 2).
• oireenmukainen hoito, erityisesti kipulääkkeet, tiukasti käyttöaiheiden mukaan [10].

Hypoallergeenisena aineena määrätään yleinen epäspesifinen hypoallergeeninen ruokavalio A.D. Adon mukaan. Siihen sisältyy seuraavien elintarvikkeiden poissulkeminen ruokavaliosta: sitrushedelmät (appelsiinit, mandariinit, sitruunat, greipit jne.); pähkinät (maapähkinät, hasselpähkinät, mantelit jne.); kalat ja kalatuotteet (tuore ja suolattu kala, kalaliemet, kalasäilykkeet, kaviaari jne.); siipikarjanliha (hanhi, ankka, kalkkuna, kana jne.) ja siitä valmistetut tuotteet; suklaa ja suklaatuotteet; kahvi; savustetut tuotteet; etikka, sinappi, majoneesi ja muut mausteet; piparjuuri, retiisi, retiisi; tomaatit, munakoisot; sienet; munat; tuore maito; mansikka, meloni, ananas; voi taikina; hunaja; alkoholijuomat.

• vähärasvainen naudanliha, keitetyt;
• keitot: vilja, vihannes:

- toissijaisessa naudanlihassa;

- kasvissyöjä, johon on lisätty voita, oliiveja, auringonkukkaa;

Ruokavalio sisältää noin 2800 kcal (15 g proteiinia, 200 g hiilihydraatteja, 150 g rasvaa).

• Silmä - sarveiskalvon eroosio, etuosa uveiitti, vaikea keratiitti, sokeus.
• Gastroenterologinen - koliitti, proktiitti, ruokatorven ahtauma.
• Urogenitaalinen - tubulaarinen nekroosi, akuutti munuaisten vajaatoiminta, verenvuoto virtsarakosta, virtsaputken ahtaumat miehillä, vulvovaginiitti ja emättimen ahtauma naisilla.
• Keuhko - keuhkoputkentulehdus ja hengitysvajaus.
• Parantumisen ja sekundaarisen infektion aiheuttamat ihon arvet ja kosmeettiset viat.

- pienten glukokortikosteroidiannosten käyttö taudin alkaessa ja pitkäaikainen glukokortikosteroidihoito potilaan tilan vakautumisen jälkeen;

- antibakteeristen lääkkeiden ennalta ehkäisevä määrääminen ilman tarttuvia komplikaatioita.

Korostamme vielä kerran, että penisilliinisarjan lääkkeet ovat kategorisesti vasta-aiheisia ja vitamiinien (ryhmä B, askorbiinihappo jne.) Nimittäminen on vasta-aiheista, koska ne ovat voimakkaita allergeeneja.

Kalsiumvalmisteiden (kalsiumglukonaatti, kalsiumkloridi) käyttö on patogeenisesti kohtuutonta ja voi arvaamattomasti vaikuttaa taudin etenemiseen.

Muita suosituksia

Potilasta muistutetaan jatkuvasti lääkityksen ottamisesta vain lääkärin ohjeiden mukaan. Potilaalle annetaan muistio huumeiden intoleranssista, lähetetään konsultointiin allergologille tai kliiniselle immunologille, ja koulutusta suositellaan allergikoulussa. Potilas on koulutettu hätäapujen oikeaan käyttöön, injektiotekniikkaan toistuvassa kosketuksessa allergeenin kanssa ja vakavien akuuttien toksisten-allergisten reaktioiden (anafylaktinen sokki) esiintymisessä. Kotilääkekaapissa tulisi olla epinefriini, glukokortikosteroidit (prednisoloni) parenteraaliseen antoon, ruiskut, neulat ja antihistamiinit.

Huumeiden allergioiden kehittymisen ehkäisyyn sisältyy seuraavien sääntöjen noudattaminen.

• Farmakologinen historia on kerättävä huolellisesti ja analysoitava..
• Avohoito- ja / tai sairaalakortin otsikkosivulla on ilmoitettava allergian aiheuttanut lääke, reaktio, sen tyyppi ja reaktion päivämäärä.
• Et voi määrätä lääkettä (ja sitä sisältäviä yhdistelmävalmisteita), joka aiemmin aiheutti allergisen reaktion.
• Sinun ei pitäisi määrätä lääkettä, joka kuuluu samaan kemialliseen ryhmään kuin allergeenilääke, ottaen huomioon ristiallergian kehittymisen mahdollisuus.
• On vältettävä monien lääkkeiden määräämistä samanaikaisesti..
• Lääkkeen antomenetelmää koskevia ohjeita on noudatettava tarkasti.
• Määritä lääkeannokset potilaan iän, painon ja ottaen huomioon samanaikainen patologia.
• Ei ole suositeltavaa määrätä lääkkeitä, joilla on histaminoliberaatioominaisuuksia (parasetamoli, valpromidi, valproiinihappo, fenotiatsiini-neuroleptit, pyratsolonilääkkeet, kultasuolavalmisteet jne.) Potilaille, jotka kärsivät ruoansulatuskanavan, maksan ja sappihoidon sekä aineenvaihdunnan häiriöistä.
• Jos kiireellinen leikkaus, hampaanpoisto, röntgensäteen varjoaineiden käyttöönotto ovat välttämättömiä henkilöille, joilla on ollut lääkeallergioita, ja jos on mahdotonta selvittää olemassa olevien haittavaikutusten luonnetta, esilääkitys on suoritettava: 1 tunti ennen toimenpidettä - laskimoon tiputettavat glukokortikosteroidit (4-8 mg deksametasonia tai 30-60 mg prednisoloni) suolaliuoksessa ja antihistamiineissa.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on siis vakava sairaus, joka vaatii varhaisen diagnoosin, potilaan sairaalahoitoa, huolellista hoitoa ja tarkkailua, järkevää lääkehoitoa.

Kirjallisuus

1. Kliiniset ohjeet. Potilaan hallintastandardit. M.: GEOTAR-lääketiede, 2005.928 s.
2. Hurwitz S.Erythema multiforme: katsaus sen ominaisuuksiin, diagnostisiin kriteereihin ja hoitoon // Pediatr. Ilm. 1990; 11: 7: 217 - 222.
3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M.Stiprens-Johnsonin oireyhtymä, joka liittyy siprofloksasiiniin: Katsaus Ruotsissa ilmoitettuihin haittavaikutuksiin tälle lääkkeelle // J. Amer. Acad. Derm. 2003; 49: 5.
4. Hofbauer G.F., Burg G., Nestle F.O. kokaiiniin liittyvä Stevens-Johnsonin oireyhtymä // Dermatologia. 2000; 201: 3: 258 - 260.
5. Parrillo S.J.Stevens-Johnsonin oireyhtymä // eMedicine, joulukuu 2004. - http://www.emedicine.com/
6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. 2000; 115 (2): 149-153.
7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatology / Review Notes and Lecture Series // MCCQE, 2000; 21.
8. Drannik G.N.Kliininen immunologia ja allergologia. M.: LLC "Medical Information Agency", 2003. 604 Sivumäärä.
9. Vertkin A.L. ambulanssi. Opas ensihoitajille: oppikirja. korvaus. M.: GEOTAR-lääketiede, 2005. 400 s.
10. Immunopatologia ja allergologia. Diagnostiikka- ja hoitoalgoritmit / toim. R. M. Khaitova. M.: GEOTAR Medicine, 2003. 112 s.

A. L. Vertkin, lääketieteiden tohtori, professori
A. V. Dadykina, lääketieteiden kandidaatti
NNPOS MP, MGMSU, CPC ja PPS NizhGMA, Moskova, Nižni Novgorod

Stevens-Johnsonin oireyhtymä: syyt, merkit, diagnoosi, miten hoitaa

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on allergisen etiologian akuutti bullousinen dermatiitti. Tauti perustuu epidermaaliseen nekrolyysiin, joka on patologinen prosessi, jossa epidermaaliset solut kuolevat pois ja erotetaan dermiksestä. Taudille on ominaista vakava kulku, suu limakalvon, urogenitaalisen alueen ja silmien sidekalvon vaurioituminen. Iholle ja limakalvoille muodostuu rakkuloita, jotka estävät potilaita puhumasta ja syömästä aiheuttaen voimakasta kipua ja runsasta syljeneritystä. Märkivä sidekalvotulehdus kehittyy silmäluomien turvotuksella ja happamuudella, virtsaputken kanssa kivulias ja vaikea virtsaaminen.

Taudilla on akuutti puhkeaminen ja nopea kehitys. Potilailla lämpötila nousee voimakkaasti, kurkku, nivelet ja lihakset alkavat särkyä, yleinen terveys heikkenee, kehon myrkytyksen ja astenisoitumisen merkit näkyvät. Suuret läpipainopakkaukset ovat pyöristettyjä, kirkkaanpunaisia, syanoottisia ja syventyneitä, seroosisia tai verenvuotoja sisältäviä. Ajan myötä ne avautuvat ja muodostavat verenvuotoa aiheuttavia eroosioita, jotka sulautuvat toisiinsa ja muuttuvat suureksi vuotavaksi ja kivulias haavaksi. Se halkeilee, peittyy harmahtavanvalkoisella kalvolla tai verisellä kuorella..

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on systeeminen allerginen sairaus, joka etenee punoituksena. Ihovaurioihin liittyy aina vähintään kahden sisäelimen limakalvotulehdus. Patologia sai virallisen nimensä amerikkalaisten lastenlääkärien kunniaksi, jotka kuvasivat ensin sen oireita ja kehitysmekanismia. Tauti vaikuttaa pääasiassa 20-40-vuotiaisiin miehiin. Patologian riski kasvaa 40 vuoden kuluttua. Hyvin harvoissa tapauksissa oireyhtymä esiintyy enintään kuuden kuukauden ikäisillä lapsilla. Oireyhtymälle on ominaista kausiluonteisuus - huipputiheys esiintyy talvella ja alkukeväällä. Henkilöt, joilla on immuunipuutos ja syöpä, ovat eniten vaarassa sairastua. Iäkkäitä ihmisiä, joilla on vakavia samanaikaisia ​​sairauksia, on vaikea sietää tätä vaivaa. Niiden oireyhtymä etenee yleensä laajoilla ihovaurioilla ja päättyy epäedullisesti.

Useimmiten Stevens-Jonesin oireyhtymä esiintyy vastauksena mikrobilääkkeiden ottamiseen. On olemassa teoria, että taudin taipumus on peritty..

Stevens-Johnsonin oireyhtymää sairastavien potilaiden diagnoosi on kattava tutkimus, joka sisältää standarditekniikat - potilaan haastattelut ja tutkimukset sekä erityiset toimenpiteet - immunogrammi, allergiatestit, ihon biopsia, koagulogrammi. Apudiagnostiikan menetelmiä ovat: röntgen, sisäelinten ultraäänitutkimus, veren ja virtsan biokemia. Tämän erittäin vaarallisen taudin oikea-aikainen diagnoosi auttaa välttämään epämiellyttäviä seurauksia ja vakavia komplikaatioita. Patologian hoitoon sisältyy kehon ulkopuolinen hemokorrektio, glukokortikoidi ja antibakteerinen hoito. Tätä vaivaa on vaikea hoitaa varsinkin myöhemmissä vaiheissa. Patologian komplikaatiot ovat: keuhkokuume, ripuli, munuaisten toimintahäiriöt. 10% potilaista, joilla on Stevens-Johnsonin oireyhtymä, ovat kuolemaan johtavia.

Etiologia

Patologia perustuu hetkelliseen allergiseen reaktioon, joka kehittyy vastauksena allergeenisten aineiden pääsyyn kehoon..

Taudin puhkeamista provosoivat tekijät:

• herpesvirukset, sytomegalovirus, adenovirus, ihmisen immuunikatovirus;
• patogeeniset bakteerit - tuberkuloottiset ja kurkkumätämikobakteerit, gonokokit, brucella, mycoplasma, yersinia, salmonella;
• sienet - kandidiaasi, dermatofytoosi, keratomykoosi;
• lääkkeet - antibiootit, tulehduskipulääkkeet, neuroprotektorit, sulfonamidit, vitamiinit, paikallispuudutteet, epilepsialääkkeet ja rauhoittavat lääkkeet, rokotteet;
• pahanlaatuiset kasvaimet.

Ideopaattinen muoto - sairaus, jonka etiologiaa ei tunneta.

Oireet

Tauti alkaa akuutisti, oireet kehittyvät nopeasti.

1. Päihtymys. Prodrome kestää kaksi viikkoa ja sille on ominaista voimakas päihtymisoireyhtymä. Potilailla kehittyy heikkoutta, kipu koko kehossa, kuume, jatkuva kuumeinen tila, sydämentykytys, dyspepsia oksentelun ja ripulin muodossa, katarraaliset ilmiöt - kurkkukipu, yskä. Potilaat kokevat ahdistusta, masennusta. Kooman kehittyminen on mahdollista.
2. Suun limakalvon vaurio. Bullous-tulehdus suussa kehittyy päivää myrkytyksen alkamisen jälkeen. Härät avautuvat nopeasti, ja niiden tilalle jää suuria vikoja, joissa on vaalea tai harmahtava kukinta, karkeat veriset kuoret. Potilaat lopettavat normaalin puhumisen, syövät ruokaa ja vettä. Jotkut kehittävät cheiliittiä. Limakalvojen arkuus saa potilaat kieltäytymään ruoasta. Ajan myötä he menettävät painonsa ja laihtuvat. Vauriot sulautuvat toisiinsa, satuttavat ja vuotavat. Huulet ja ikenet ovat turvoksissa ja peitetty verenvuotokuoreilla.
3. Näköelimen vaurioituminen. Allerginen sidekalvotulehdus ilmenee kyynelnesteenä, polttavana tunteena silmissä, niiden punoituksena, vuotavana nenänä, valonarkuutena, leikkauskivuna silmien liikuttamisessa. Lapset hierovat silmiään, valittavat kipua ja hiekkaa silmissä, lisääntynyt väsymys. Silmien jatkuvan hieronnan ansiosta käsillä lisätään toissijainen infektio. Märkivä prosessi liittyy aamulla hapan silmiin, mätä kertyy silmän kulmiin.
4. Urogenitaalisen alueen vaurio. Stevens-Johnsonin oireyhtymää sairastavilla potilailla on merkkejä virtsaputken, vulvan, emättimen ja peniksen tulehduksesta. Tulehtunut limakalvo muuttuu punaiseksi, turpoaa ja sattuu. Virtsaamisvaikeudet leikkauskivulla. Potilaat kokevat epämukavuutta ja kutinaa perineumissa, kipua yhdynnän aikana. Rakkuloita, eroosioita ja haavaumia esiintyy limakalvolla, joiden arpeutuminen päättyy ahtaumien muodostumiseen.
5. Ihon Bullous-tulehdus on patologian tärkein kliininen merkki. Iholle ilmestyy useita polymorfisia ihottumia punaisina täplinä, joissa on sinertävä sävy, papuloita, rakkuloita. Niiden tilalle muodostuu huomattavan kokoisia rakkuloita muutamassa tunnissa. Yhdistymällä ne saavuttavat jättimäiset mittasuhteet. Edematoottisilla, selvästi rajatuilla ja litistetyillä rakkuloilla on sisä- ja ulkovyöhyke. Niiden keskellä on pieniä papuleita, joilla on seroosia tai verenvuotoa. Niiden avaamisen jälkeen iholle muodostuu kirkkaita punaisia, kämmenen kokoisia vikoja, jotka on peitetty kuorilla. Kehon kärsineillä alueilla epidermis "liukuu" jopa yksinkertaisella kosketuksella. Ihottuma on paikallaan rungossa, raajoissa, perineumissa ja kasvoissa. Symmetriset ihottumat ovat kutiava ja jatkuvat iholla kuukauden ajan. Haavaumat paranevat vielä pidempään - useita kuukausia. Käden selässä ilmestyy kuplia, joissa on sinertävä keskusta ja kirkas hypereminen korolla. Vaikeissa tapauksissa potilaat menettävät hiukset, kehittävät paronykiaa ja hylkäävät kynsilevyt.
6. Muita patologian oireita ovat mm. Stridor, hengityksen tiheyden ja syvyyden rikkominen, hengityksen vinkuminen, verenpaineen lasku, maha-suolikanavan oireet, tajunnan heikkeneminen, kooma.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän komplikaatiot:

• hematuria,
• keuhkotulehdus ja pienet keuhkoputket,
• suoliston tulehdus,
• munuaisten toimintahäiriö,
• virtsaputken ahtauma,
• ruokatorven kaventuminen,
• sokeus,
• myrkyllinen hepatiitti,
• sepsis,
• kakeksia.

Edellä luetellut komplikaatiot aiheuttavat 10 prosentin potilaan kuoleman.

Diagnostiikka

Ihotautilääkärit osallistuvat taudin diagnosointiin: he tutkivat tyypillisiä kliinisiä oireita ja tutkivat potilasta. Etiologisen tekijän määrittämiseksi on tarpeen haastatella potilasta. Taudin diagnosoinnissa otetaan huomioon anamneettiset ja allergologiset tiedot sekä kliinisen tutkimuksen tulokset. Ihon biopsia ja myöhempi histologinen tutkimus auttavat vahvistamaan tai kieltämään väitetyn diagnoosin.

1. Pulssin, paineen, kehon lämpötilan, imusolmukkeiden ja vatsan palpataation mittaus.
2. Veren yleisessä analyysissä - tulehduksen merkit: anemia, leukosytoosi ja lisääntynyt ESR. Neutropenia on epäsuotuisa prognostinen merkki.
3. Koagulogrammissa - veren hyytymisjärjestelmän toimintahäiriön merkit.
4. Veren ja virtsan biokemia. Asiantuntijat kiinnittävät erityistä huomiota CBS-indikaattoreihin.
5. Virtsatesti tehdään päivittäin, kunnes tila vakautuu.
6. Immunogrammi - lisääntyneet luokan E immunoglobuliinit, kiertävät immuunikompleksit, kohteliaisuudet.
7. Allergiatestit.
8. Ihon histologia - epidermiksen kaikkien kerrosten nekroosi, irtoaminen, dermiksen pieni tulehduksellinen tunkeutuminen.
9. Indikaatioiden mukaan ysköksen ja eroosion purkautuminen bakteeriviljelmään.
10. Instrumentaaliset diagnostiset menetelmät - keuhkojen radiografia, lantion elinten tomografia ja retroperitoneaalinen tila.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä eroaa systeemisestä vaskuliitista, Lyellin oireyhtymästä, todellisesta tai hyvänlaatuisesta pemfigusista, palovammasta. Stevens-Johnsonin oireyhtymä, toisin kuin Lyellin oireyhtymä, kehittyy nopeammin, vaikuttaa voimakkaammin herkään limakalvoon, suojaamattomaan ihoon ja tärkeisiin sisäelimiin.

Hoito

Stevens-Johnsonin oireyhtymää sairastavat potilaat on päästettävä poltto- tai tehohoitoyksikköön lääkärin hoitoon. Ensinnäkin, sinun on lopetettava pikaisesti lääkitys, joka voi aiheuttaa tämän oireyhtymän, varsinkin jos niiden käyttö aloitettiin viimeisten 3-5 päivän aikana. Tämä koskee lääkkeitä, jotka eivät ole välttämättömiä.

Patologian hoito on suunnattu ensisijaisesti menetetyn nesteen täydentämiseen. Tätä varten katetri asetetaan kubitaaliseen laskimoon ja infuusiohoito aloitetaan. Kolloidi- ja kristalloidiliuokset injektoidaan laskimoon. Suullinen rehydraatio on mahdollista. Kurkunpään limakalvon voimakkaalla turvotuksella ja hengenahdistuksella potilas siirretään mekaaniseen ilmanvaihtoon. Vakaan stabiloitumisen jälkeen potilas lähetetään sairaalaan. Siellä hänelle määrätään monimutkainen hoito ja hypoallergeeninen ruokavalio. Se koostuu syömästä vain nestemäistä ja soseutettua ruokaa, juomalla runsaasti nesteitä.
Hypoallergeeniseen ravintoon kuuluu kalojen, kahvin, sitrushedelmien, suklaan ja hunajan poissulkeminen ruokavaliosta. Vakaville potilaille määrätään parenteraalinen ravitsemus.

Taudin hoito sisältää vieroitus-, tulehdusta ja regeneratiivisia toimenpiteitä.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän lääkehoito:

• glukokortikosteroidit - "prednisoloni", "betametasoni", "deksametasoni",
• vesi-elektrolyyttiliuokset, 5% glukoosiliuos, hemodeesi, veriplasma, proteiiniliuokset,
• laajakirjoiset antibiootit,
• antihistamiinit - "difenhydramiini", "Suprastin", "Tavegil",
• Tulehduskipulääkkeet.

Lääkkeitä annetaan potilaille, kunnes yleinen tila paranee. Sitten lääkärit pienentävät annosta. Ja täydellisen toipumisen jälkeen lääkkeet lopetetaan..

Paikallinen hoito koostuu paikallispuudutteiden - "lidokaiini", antiseptisten - "furasiliini", "klooriamiini", vetyperoksidin, kaliumpermanganaatin, proteolyyttisten entsyymien "trypsiini", uudistumisvalmisteiden - ruusunmarja- tai tyrniöljyn käytöstä. Potilaille määrätään voiteita kortikosteroideilla - "Akriderm", "Adventan", yhdistetyt voiteet - "Triderm", "Belogent". Eroosiota ja haavoja käsitellään aniliiniväreillä: metyleenisininen, fukorsiini, loistovihreä.

Sidekalvotulehduksen yhteydessä tarvitaan silmälääkärin konsultointia. Joka toinen tunti keinotekoisia kyyneleitä, antibakteerisia ja antiseptisiä silmätippoja tiputetaan silmiin järjestelmän mukaisesti. Terapeuttisen vaikutuksen puuttuessa määrätään deksametasoni-silmätipat, Oftagel-silmägeeli, prednisoloni-silmävoide ja erytromysiini- tai tetrasykliini-voiteet. Suuonteloa ja virtsaputken limakalvoa hoidetaan myös antiseptisillä ja desinfiointiaineilla. Huuhtele useita kertoja päivässä "klooriheksidiinillä", "miramistiinilla", "klotrimatsolilla".

Stevens-Johnsonin oireyhtymässä käytetään usein kehonulkoisia verenpuhdistus- ja vieroitusmenetelmiä. Plasmasuodatusta, plasmafereesiä, hemosorptiota käytetään immuunikompleksien poistamiseen kehosta..

Patologian ennuste riippuu nekroosin esiintyvyydestä. Siitä tulee epäsuotuisa, jos alueella on suuri vaurioalue, merkittävä nestehäviö ja huomattavat happo-emästasapainon häiriöt.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän ennuste on huono seuraavissa tapauksissa:

• yli 40-vuotiaiden potilaiden ikä,
• patologian nopea kehitys,
• takykardia yli 120 lyöntiä minuutissa,
• epidermaalinen nekroosi yli 10%,
• verensokeri yli 14 mmol / l.

Riittävä ja oikea-aikainen hoito edistää potilaiden täydellistä toipumista. Komplikaatioiden puuttuessa taudin ennuste on suotuisa..

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on vakava sairaus, joka heikentää merkittävästi potilaiden elämänlaatua. Oikea ja kattava diagnostiikka, riittävä ja monimutkainen hoito mahdollistavat vaarallisten komplikaatioiden ja vakavien seurausten välttämisen.

Stevens Johnsonin oireyhtymä

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on limakalvojen ja ihon särkevä akuutti vaurio, joka liittyy allergiseen luonteeseen. Yleensä tauti etenee vakavien olosuhteiden taustalla suun limakalvon, urogenitaalielinten ja silmien mukana. Stevens-Johnsonin oireyhtymä voidaan diagnosoida potilaan perusteellisella tutkimuksella, verikokeilla immunologisella menetelmällä ihobiopsian ja koagulogrammin ansiosta. Ottaen huomioon taudin merkkien vaihtelevan vakavuuden, suoritetaan keuhkojen röntgenkuva, munuaisten ultraääni, virtsarakon ultraääni, virtsan biokemiallinen analyysi ja tietysti kuuleminen muiden asiantuntijoiden kanssa. Hoito suoritetaan kehonulkoisella hemokorektiomenetelmällä, infuusiohoidon ja glukokortikoidihoidon kautta. Antibakteerilääkkeitä määrätään myös.

• Stevens-Johnsonin oireyhtymän syyt
• Stevens-Johnsonin oireyhtymän oireet
• Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnoosi
• Stevens-Johnsonin oireyhtymä

Ensimmäiset tiedot Stevens-Johnsonin oireyhtymästä julkaistiin vasta vuonna 1922. Ajan myötä Stevens-Johnsonin oireyhtymä sai nimensä sen löytäjien kunniaksi, joiden tauti myöhemmin nimettiin. Tämä sairaus on muunnos erythema multiforme -eksudatiivisesta aineesta, joka esiintyy vakavassa muodossa. Taudilla on myös toinen nimi - pahanlaatuinen eksudatiivinen punoitus. Stevens-Johnsonin oireyhtymä viittaa rakkulaiseen dermatiittiin, aivan kuten Lyellin oireyhtymä, allerginen kosketusihottuma, pemfigus, Hayley-Hayleyn tauti, rakkulainen SLE ja paljon muuta. Mielenkiintoista on, että kaikkien edellä mainittujen sairauksien, mukaan lukien Stevens-Johnsonin oireyhtymä, yleinen oire on rakkuloiden esiintyminen ihon pinnalla ja limakalvoilla..

Stevens-Johnsonin oireyhtymä diagnosoidaan hyvin eri ikäisillä. Useimmiten sitä esiintyy 20–40-vuotiailla, mutta hyvin harvoin lapsen kolmen ensimmäisen vuoden aikana. Stevens-Johnsonin oireyhtymän esiintyvyys vaihtelee välillä 0,5 - 5-6 tapausta miljoonaa ihmistä kohden vuodessa. Monet tutkijat huomauttavat, että tauti on ominaista miehille.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän syyt

Stevens-Johnsonin oireyhtymä kehittyy nopeiden allergisten reaktioiden vaikutuksesta. On vain neljä tekijäryhmää, jotka voivat aiheuttaa taudin puhkeamisen:

• lääkkeet;
• infektiot;
• pahanlaatuiset sairaudet;
• tuntemattomista syistä.

Lapsuudessa Stevens-Johnsonin oireyhtymä muodostuu hyvin usein virustautien, kuten virushepatiitin, tuhkarokon, influenssan, herpes simplexin, vesirokon, sikotautin, taustalla. Tärkein provokaattori voi olla bakteeritekijä (tuberkuloosi, mykoplasmoosi, salmonelloosi, tularemia, jersinioosi, luomistauti) sekä sienisyy (trikofytoosi, kokkidioidomykoosi, histoplasmoosi).

Stevens-Johnsonin oireyhtymä selittyy aikuisiässä lääkkeiden antamisella sekä mahdollisella pahanlaatuisella prosessilla. Lääkkeistä pääasiallinen syy voi olla antibiootit, tulehduskipulääkkeet, ei-steroidiset lääkkeet, sulfonamidit ja keskushermoston säätelijä..

Mielenkiintoista on, että karsinoomilla ja lymfoomilla on johtava rooli onkologisissa sairauksissa ja Stevens-Johnsonin oireyhtymän kehittymisessä. Jos etiologisen tekijän määrittäminen on mahdotonta, puhumme ideopaattisesta Stevens-Johnsonin oireyhtymästä.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän oireet

Stevens-Johnsonin oireyhtymälle on ominaista nopeasti kehittyvät oireet. Alussa todetaan yleensä:

• yleinen huonovointisuus kehon lämpötilan noustessa 40 ° C: seen;
• tyypillinen päänsärky;
• nivelkipu;
• takykardia;
• lihassäryt;
• kipeä kurkku;
• yskä voi ilmetä;
• oksentelu;
• ripuli.

Muutaman tunnin kuluttua (enintään - päivän kuluttua) suun limakalvoon ilmestyy suuria kuplia. Kun tällaiset kuplat ovat avautuneet limakalvojen pinnoille, ilmestyy laaja virheiden suunnitelma, joka on peitetty valkoisenharmaalla tai keltaisella kalvolla. Myös hyytyneestä verestä muodostuneet kuoret kehittyvät. Huulien raja voi olla mukana tässä patologisessa prosessissa. Stevens-Johnsonin oireyhtymästä johtuvien vakavien limakalvovaurioiden takia potilaat eivät edes pysty juomaan tai syömään.

Vaikutus silmiin

Silmien vaurio on ominaisuuksiltaan hyvin samanlainen kuin allerginen sidekalvotulehdus, mutta sekundaarisen infektion komplikaatio esiintyy usein, kun tulehdus kehittyy edelleen märkivällä sisällöllä. Stevens-Johnsonin oireyhtymälle on tunnusomaista myös sarveiskalvon ja sidekalvotulehduksen aiheuttamat eroosiot ja haavaumat. Tällaiset tuotteet ovat yleensä kooltaan pieniä. Myöskään iiriksen vaurioituminen, iridosykliitin, blefariitin ja keratiitin kehittyminen ei ole poissuljettua..

Limakalvojen vaurio

Virtsa- ja virtsateiden limakalvojen infektio esiintyy 50%: ssa tämän oireyhtymän tapauksista. Tappion ilmaisee virtsaputki, vulviitti, balanopostiitti, vaginiitti. Yleensä eroosioiden ja limakalvojen haavaumien arpiminen johtaa virtsaputken ahtauman muodostumiseen..

Miten iho vaikuttaa

Vaurioitunutta ihoa edustaa merkittävä määrä pyöristettyjä elementtejä, joilla on kohouma. Tällaiset kohoumat muistuttavat rakkuloita ja niiden väri on violetti, saavuttaen 5 cm. Stevens-Johnsonin oireyhtymän tapauksessa tällaisen ihottuman elementit ovat ulkonäkö veren ja seroosisten rakkuloiden keskellä. Jos tällaiset kuplat avataan, muodostuu kirkkaanpunaisia, kuoreilla peitettyjä vikoja. Ihottuman pääkohde on perineumin ja rungon iho..

Stevens-Johnsonin oireyhtymässä uuden ihottuman esiintymisaika kestää noin 3 viikkoa ja paraneminen kestää 1,5-2 kuukautta. On sanottava, että taudin monimutkaistaa keuhkokuume, verenvuoto virtsarakosta, paksusuolitulehdus, keuhkoputkentulehdus, sekundaarinen bakteeri-infektio, akuutti munuaisten vajaatoiminta ja jopa näön menetys. Kehittyvien sairauksien vuoksi noin 10-12% potilaista, joilla on Stevens-Johnsonin oireyhtymä, kuolee.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnoosi

Lääkäri voi tunnistaa Stevens-Johnsonin oireyhtymän spesifisten oireiden perusteella, jotka löytyvät kokeneesta dermatologisesta tutkimuksesta. Haastattelemalla potilasta itse voit selvittää syyn, joka aiheutti tämän sairauden kehittymisen. Ihon biopsia auttaa vahvistamaan itse diagnoosin. Histologisen tutkimuksen aikana voi ilmetä epidermaalisten solujen nekroosia sekä lymfosyyttien mahdollista perivaskulaarista tunkeutumista ja kuplia muistuttavien elementtien subepidermaalista ulkonäköä.

Kliininen analyysi auttaa tunnistamaan epäspesifiset tulehduksen merkit, ja menetelmä, kuten koagulogrammi, voi auttaa havaitsemaan hyytymishäiriöitä. Biokemiallisen verikokeen avulla määritetään alempi proteiinitaso. Arvokkain Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnoosissa on veren tutkimus immunologisella menetelmällä. Tällaisen tutkimuksen avulla voidaan havaita lisääntynyt T-lymfosyyttien taso sekä spesifiset vasta-aineet..

Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnosointiin tarvitaan:

• bakteerikylvön toteuttaminen erillisistä elementeistä;
• koprogrammi;
• virtsa-analyysi (biokemiallinen);
• otetaan näyte Zimnitskistä;
• Munuaisten CT;
• Munuaisten ja virtsarakon ultraääni;
• Röntgensäteet.

Tarvittaessa potilas voi pyytää neuvoja urologilta, pulmonologilta, silmälääkäriltä ja nefrologilta.

Differentiaalidiagnostiikkaa suoritetaan myös Stevens-Johnsonin oireyhtymän erottamiseksi dermatiitista, jolle, kuten tiedetään, on tunnusomaista rakkuloiden esiintyminen (yksinkertainen kontaktidermatiitti, Dühringin herpetiformis-dermatiitti, allerginen dermatiitti, erilaiset pemfigus-muodot, mukaan lukien mauton, tosi, lehtien muotoinen ja vegetatiivinen sekä Lyellin oireyhtymä).

Stevens-Johnsonin oireyhtymä

Stevens-Johnsonin oireyhtymän hoito tapahtuu käyttämällä merkittäviä annoksia glukokortikoidihormoneja. Suun limakalvon häviämisen vuoksi lääkkeet on pistettävä injektiona. Lääkäri alkaa pienentää annoksia asteittain vasta sen jälkeen, kun oireet ovat heikentyneet, kun potilaan tila paranee..

Veren puhdistamiseksi Stevens-Johnsonin oireyhtymässä muodostuneista immuunikomplekseista käytetään yleensä kehonulkoista hemokorektiomenetelmää, mukaan lukien kalvoplasmafereesi, immunosorptio, kaskadisuodatus ja hemosorptio. Asiantuntijat suorittavat plasman ja proteiiniliuoksen verensiirron. Suurta merkitystä on ihmiskehoon tuotavan nestemäärän lisäksi päivittäisen virtsanerityksen ylläpitäminen. Lisähoitoa varten käytetään kalsiumia ja kaliumia sisältäviä lääkkeitä. Jos puhumme toissijaisen infektion hoidosta ja ehkäisystä, se suoritetaan paikallisten tai systeemisten antibakteeristen lääkkeiden avulla.

Mikä on Stevens-Johnsonin oireyhtymä: oireet ja hoito

Nykyaikainen lääketiede kehittyy nopeasti. Tällaiset sairaudet, joita aiemmin pidettiin parantumattomina, ovat nyt parantuneet melko onnistuneesti. Esimerkiksi Stevens-Johnsonin oireyhtymä, tai kuten tautia kutsutaan myös - pahanlaatuinen eksudatiivinen punoitus. Tämä on melko monimutkainen sairaus, jonka aikana viivästyneet systeemiset allergiset reaktiot häiritsevät koko organismin täydellistä toimintaa. Ihoon vaikuttavat erikokoiset haavaumat, limakalvot turpoavat ja joissakin tapauksissa myös ihmisen sisäelinten kalvot.

• Syyt taudin kehittymiseen
• Stevens-Johnsonin oireyhtymä: taudin merkit
  • Kuinka diagnosoida Stevens-Johnsonin oireyhtymä?
  • Potilaan sairaalahoito: ensiapu
• Hoitomenetelmät ja -periaatteet
  • Stevens-Johnsonin oireyhtymän ehkäisy
• Kuinka välttää virheitä hoidon aikana?
  • Mahdolliset komplikaatiot

Tilastojen mukaan lasten Stevens-Johnsonin oireyhtymä esiintyy useimmiten ikäryhmässä 3-14 vuotta. Kehityksen painopiste on erilaisissa sairauksissa. Taudin kehittymisestä on myös rekisteröity 3 vuoden ikään saakka. Oireyhtymän patologia on heille erityisen vaikeaa..

Syyt taudin kehittymiseen

Stevens-Johnsonin oireyhtymän lukuisien tutkimusten tulosten mukaan lääkärit ja tutkijat tunnistavat seuraavat taudin puhkeamisen ja kehittymisen syyt:

• lääkkeiden aiheuttamat allergiset reaktiot: antibiootit, sulfonamidit, anti-inflammatoriset ja vitaminoivat aineet, rokotteet. On ollut tapauksia, joissa heroiinin käytöstä tuli oireyhtymän syy. Jos tauti esiintyy allergioiden seurauksena, se ilmenee akuutin reaktion muodossa, johon liittyy komplikaatioita;
• onkologiset sairaudet. Kun kehossa ilmestyy pahanlaatuinen kasvain, siinä alkaa hylkimisprosessi, joka ilmenee allergisen reaktion muodossa;
• infektiot toimivat usein Stevens-Johnsonin oireyhtymän kehityksen painopisteenä. Näitä ovat: influenssa, erilaiset hepatiitit, HIV, samoin kuin mikroplasmat, sienet, streptokokit ja muut bakteerit ja infektiot;
• idiopaattinen tekijä. Näin lääkärit kutsuvat tapauksia, joissa oireyhtymä voi kehittyä itsestään ilman erityistä syytä. Se voi johtua synnynnäisistä poikkeavuuksista tai geneettisistä ominaisuuksista..

Stevens-Johnsonin oireyhtymä: taudin merkit

Oireyhtymä vaikuttaa sekä naisiin että miehiin sekä lapseen. Taudin oireet ovat melko erilaisia:

• taudin puhkeaminen on hyvin samanlainen kuin SARS: n merkit: ruumiinlämpö nousee nopeasti, potilas kärsii nivelissä, kurkussa, päänsärkyissä. Yskä ilmestyy. Usein näihin olosuhteisiin liittyy kuume;
• joissakin tapauksissa potilaalla voi olla ripulia ja oksentelua;
• yhtäkkiä iho peittyy vaaleanpunaisilla pisteillä, jotka muuttuvat punaisiksi tai harmaiksi rakkuliksi
• limakalvoille ilmestyy ihottumaa;
• kuplat puhkeavat ja niiden ympärille muodostuu eroosiota ihon tai limakalvojen pinnalle;
• kun ilmenee ihottumaa, potilas tuntee voimakkaan polttava tunne ja kutina. Jos yrität päästä eroon haavaumista fyysisesti, repeytyneisiin paikkoihin tulee jatkuvasti virtaava verinen seos;
• jos oireyhtymä vaikuttaa silmiin, näöntarkkuus pienenee huomattavasti, kyyneleet ilmestyvät ja mätä vapautuu silmämunista;
• kun oireyhtymä vaikuttaa urogenitaalisen järjestelmän limakalvoihin, veri ilmestyy potilaan virtsaan.

Taudin oireet voivat ilmetä useita viikkoja tai muutaman tunnin sisällä. Koska Stevens-Johnsonin oireyhtymän merkit muistuttavat erilaisia ​​sairauksia, on erittäin vaikeaa määrittää tarkkaa diagnoosia ajoissa..

Kuinka diagnosoida Stevens-Johnsonin oireyhtymä?

Ottaen huomioon, että tauti etenee hyvin nopeasti, se on tarpeen diagnosoida mahdollisimman pian. Potilaan iästä (aikuinen tai lapsi) riippumatta diagnoosi tehdään seuraavassa järjestyksessä:

• potilaan valitusten analyysi. Kuinka tauti alkoi, onko iholla ja limakalvoilla ihottumaa, johon liittyy kutinaa ja polttamista. Erityisen huolellisesti sinun on analysoitava lapsen valitukset;
• lääketieteellinen historia. Tutkitaan luetteloa lääkkeistä, jotka potilas otti välittömästi ennen ihottuman ilmaantumista. Jos kaikki alkoi tavallisena kylmänä, mitä toimenpiteitä potilas toteutti hoitoon;
• potilaan elämän anamneesi. Onko hänellä ollut allergisia reaktioita aiemmin, ja mitä ne tarkalleen aiheuttivat;
• potilaan objektiivinen ja perusteellinen tutkimus. Ihottumia esiintyy kehon eri osissa: kasvot, kädet, jalat, jalat, sukupuolielimet ja muut. Stevens-Johnsonin oireyhtymässä ihottumat voivat olla keskellä - rakkuloita, joissa on veristä tai läpinäkyvää sisältöä, ja perifeerisiä - kirkkaan punaisia ​​pilkkuja iholla. Jos suuonteloon vaikuttaa, ikenet ja huulet ovat voimakkaasti turvoksissa ja vuotavat;
• yleinen verianalyysi. Voit tunnistaa erytrosyyttien sedimentaation, leukosyyttien lisääntymisen ja määrittää tulehdusprosessin;
• verikemia. Suoritettu sisäelinten vaurioiden tason määrittämiseksi;
• virtsan yleinen analyysi mahdollistaa munuaisten toiminnan selvittämisen. Jos virtsassa on verta ja proteiinia, se osoittaa munuaisvaurioita;
• Silmälääkärin suorittaman tutkimuksen avulla voit selvittää, vaikuttavatko näköelimet ja missä määrin;
• patogeenisten bakteerien kylvö kärsineiltä alueilta suoritetaan optimaalisten antibakteeristen lääkkeiden määrittelemiseksi.

Jos olosuhteet sen sallivat, on mahdollista tehdä ihon alueen biopsia ja sen tulosten mukaan määrittää ihonalaiset nekroottiset ytimet ja bakteerit.

Potilaan sairaalahoito: ensiapu

Tärkeintä, että Stevens-Johnsonin oireyhtymää sairastava potilas tarvitsee, on juoda runsaasti nesteitä. Jos potilas sairaalassa on tällaisella diagnoosilla, lääkäreiden on epäilemättä määrättävä hänelle seoksia ja ratkaisuja kehon menettämien nestevarastojen täydentämiseksi. Tätä tarkoitusta varten otetaan käyttöön erikoistuneita aineita ja hormoneja..

Ihotautilääkäri ja allergologi osallistuu Stevens-Johnsonin oireyhtymän hoitoon, ja jos sisäelimet vaurioituvat, he turvautuvat tietyn suunnan lääkäreiden apuun..

Hoitomenetelmät ja -periaatteet

Ensimmäinen ja erittäin tärkeä vaihe Stevens-Johnsonin oireyhtymän hoidossa on sellaisten allergeenien poistaminen, joista on tullut taudin painopiste potilaan kehosta. Yhtä tärkeää terapiassa on potilaan suojaaminen infektioilta, jotka pääsevät hänen elimistöönsä lukemattomien avohaavojen kautta..

Hoidon aikana lääkärit määräävät kortikosteroideja epäonnistumatta. Nämä ovat voimakkaita lääkkeitä, jotka pysäyttävät allergisten reaktioiden leviämisen. Ne annetaan yleensä potilaille injektiona. Se voi olla deksametasoni, prednisoloni ja muut. Yhdessä heidän kanssaan potilaalle määrätään elektrolyyttiliuoksia.

Jos oireyhtymä diagnosoidaan lapsella, ensimmäiset lääkkeet ovat absorboivia aineita: Smecta, polyfeeni, aktiivihiili ja muut.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä kehittyy hyvin nopeasti ja vaikuttaa suuriin ihoalueisiin. Viruskomplikaatioiden estämiseksi potilaalle määrätään antibioottihoito. Antibiootit valitaan jokaiselle potilaalle erikseen. On erittäin vastuullista valita lääkkeitä hoidettaessa lapsen oireyhtymää.

Oireyhtymän paikallinen hoito on myös tärkeä vaihe. Se koostuu potilaan ihon asianmukaisesta hoidosta. On erityisen välttämätöntä poistaa huolellisesti kuolleet ihoelementit ja käsitellä poistokohtia kaliumpermanganaatilla ja peroksidiliuoksella.

Jos tauti vaikuttaa suuonteloon, on välttämätöntä hoitaa sitä antiseptisillä liuoksilla jokaisen aterian jälkeen..

Urogenitaalijärjestelmän elimiä hoidetaan prednisolonilla tai solkoseryylillä voiteina vähintään kolme kertaa päivässä. Silmävaurion sattuessa silmälääkäri määrää erityisiä silmätippoja tai voiteita.

Hoidon aikana on noudatettava ruokavaliota. Päivittäisen ruokavalion tulisi koostua keitetystä naudanlihasta, vähärasvoisista kasviskeittoista, fermentoiduista maitotuotteista (kefiiri, raejuusto), puurosta (kaurapuuro, tattari, riisi), yrtteistä, kurkkuista, omenoista, kompotista tai teestä. Sinun on hylättävä kokonaan suklaa, pähkinät, siipikarja, kala, kastikkeet ja mausteet, sitrushedelmät, herukat, mansikat, alkoholi.

Tärkeintä on juoda paljon. Sinun on kulutettava 2-3 litraa nestettä päivässä.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän ehkäisy

Taudin uusiutumisen estämiseksi sinun tulee käydä säännöllisesti sairaalahoidon jälkeen dermatologin, allergologin ja immunologin luona ja noudattaa seuraavia suosituksia:

• älä missään tapauksessa käytä lääkkeitä, joille potilaalla on aiemmin ollut allergisia reaktioita;
• välttää sellaisten aineiden kemialliseen ryhmään kuuluvien lääkkeiden käyttöä, joiden vuoksi allerginen reaktio on tapahtunut;
• et voi käyttää useita erilaisia ​​lääkkeitä samanaikaisesti;
• kun määrät lääkettä, noudata tarkasti sen käyttöohjeita.

Kuinka välttää virheitä hoidon aikana?

• on mahdotonta aloittaa hoitoprosessi pienillä kortikosteroidiannoksilla ja käyttää niitä myös hoidon päättymisen jälkeen;
• jos tutkimuksen aikana ei löydy tarttuvia prosesseja, antibiootteja ei tule käyttää. On huomattava, että penisilliinisarjan vitamiinivalmisteet ja antibakteeriset aineet ovat voimakkaita allergeeneja, eikä niitä saa olla läsnä hoidon aikana;
• Stevens-Johnsonin oireyhtymän hoito muistuttaa tavanomaista hoitoa allergiakohtauksessa. Mutta taudin monimutkaisuuden vuoksi potilas on kiireellisesti hospitalisoitava ja kussakin tapauksessa on määrättävä yksilöllinen hoitojakso tutkimusten ja analyysien tulosten perusteella..

Mahdolliset komplikaatiot

Jokainen sairaus voi aiheuttaa tiettyjä komplikaatioita. Mitä tulee Stevens-Johnsonin oireyhtymään, ne ilmenevät seuraavissa:

• veren infektio. Kun bakteerit tulevat verenkiertoon, ne leviävät koko kehoon, mikä aiheuttaa sepsiksen. Se etenee hyvin nopeasti ja aiheuttaa joissakin tapauksissa minkä tahansa elimen toimintahäiriön ja shokin potilaalle;
• sekundaarinen ihoinfektio voi aiheuttaa erilaisia ​​komplikaatioita;
• vakavilla näköelinten vaurioilla voi tapahtua osittaista näön menetystä ja jopa täydellistä sokeutta;
• sisäelinten vaurio aiheuttaa niiden muodonmuutoksen. Tämä koskee virtsateitä, sydäntä, maksaa, munuaisia, keuhkoja.

Tilastojen mukaan noin 10-15% Stevens-Johnsonin oireyhtymää sairastavista potilaista on kuolemaan johtavia.