Lastenlääkäri hemorragisesta diateesista - sen tärkeimmistä oireista, lähestymistavoista diagnoosiin ja hoitoon

Lapset ovat hyvin liikkuvia ja energisiä, joten vanhemmat eivät aina onnistu seuraamaan heitä. Usein vauvat loukkaantuvat, minkä seurauksena heidän kehossaan voi esiintyä mustelmia ja hankaumia. Mutta jos mustelmien koko ei vastaa saatuja vammoja tai jos murusista löytyy mustelmia ilman syytä, sinänsä tarvitaan kiireellinen lääkärin kuuleminen. Nämä ilmenemismuodot voivat viitata verenvuototaipumukseen lapsella.!

Määritelmä hemorraginen diateesi

Hemorraginen diateesi on monimutkainen käsite, joka tiivistää ryhmän perinnöllisiä ja hankittuja sairauksia. Tämän patologian tärkein kliininen merkki on lisääntynyt verenvuoto (lapsen kehon taipumus toistuvan verenvuodon ja verenvuodon esiintymiseen). Hemorragisen diateesin esiintyminen on seurausta hemostaasilinkkien häiriöistä.

Useimmiten on mahdotonta päästä kokonaan eroon tästä vaivasta, mutta oikea-aikaisella pätevällä hoidolla on mahdollista vähentää oireiden vakavuutta ja poistaa komplikaatioiden uhka.

Hemorragisen diateesin esiintyvyys

Kirjallisuuden mukaan hemorragista diateesia on 300 lajiketta. Heidän vakavuutensa on erilainen. Lapsella voi olla sekä pieniä, täsmällisiä ihottumia että mustelmia ja vakavia sisäisiä verenvuotoja.

Syyt, jotka vaikuttavat diateesin esiintymiseen, voivat olla hyvin erilaisia. Esiintymistiheys miehillä ja naisilla on sama. Ikärajoitukset hemorragiseen diateesiin eivät ole tyypillisiä.

Verenvuodon diateesin syyt

Hemorraginen diateesi voi olla joko itsenäinen sairaus tai yhdistää muihin sairauksiin (sekundaarinen verenvuototaipumus). Hemorraginen diateesi tulisi erottaa kahteen tyyppiin - synnynnäinen (perinnöllinen) ja hankittu.

Synnynnäisen hemorragisen diateesin syyt ovat:

• hemofilia A (VIII hyytymistekijän puute) ja hemofilia B (tekijä IX: n puutos). Usein provosoivat hemorragisen diateesin esiintymistä;
• muut veren hyytymisjärjestelmän perinnölliset häiriöt, esimerkiksi protrombiinin puutos (veren hyytymisen tekijä II). Tämän patologian ilmaantuvuus on 1: 2 000 000;
• von Willebrandin tauti. Tämän patologian ilmaantuvuus on sama mies- ja naisväestön keskuudessa. Tämä tauti johtuu von Willebrandin tekijän määrän vähenemisestä tai poikkeavuudesta. Nämä indikaattorit häiritsevät verihiutaleiden hemostaattista toimintaa;
• Glanzmannin trombastenia tai Bernard-Soilerin oireyhtymä. Tämä patologia luokitellaan harvinaiseksi autosomaaliseksi resessiiviseksi häiriöksi. Esiintymisen syy on vaikutus verihiutaleiden glykoproteiinikalvoon, mikä edistää niiden epänormaalia sitoutumista ja aggregaatiota.

Hankitun hemorragisen diateesin syyt ovat:

• maksasairaudet, erityisesti kirroosi, jotka edistävät trombosytopenian esiintymistä ja veren hyytymisen vähenemistä;
• K-vitamiinin puute. Sitä esiintyy useammin imeväisillä, ja sitä kutsutaan vastasyntyneen verenvuototaudiksi;
• sokki, sepsis, joilla on pahanlaatuinen kulku. Näillä prosesseilla voi esiintyä lisääntynyttä taipumusta verenvuotoon, jonka syy on verisuonten seinämän vaurioituminen. Esimerkki tällaisesta verenvuodosta on meningokokkien septikemia;
• hyytymistekijöitä tukahduttavat auto-vasta-aineet. Esimerkkejä sellaisista sairauksista ovat: lymfooma, systeeminen lupus erythematosus;
• oman immuunijärjestelmän ulkonäkö hyökkää verihiutaleita vastaan. Esimerkiksi autoimmuuninen trombosytopeeninen purppura;
• suuret säteilyannokset ja kemoterapia, jotka häiritsevät verihiutaleiden muodostumista ja lisäävät verenvuotoa.

Hemorragisen diateesin luokitus

Hemorragista diateesia on useita luokituksia. Ja yksi niistä riippuu hemostaasin linkkien (verihiutaleet, hyytyminen, verisuoni) rikkomuksista. Tämän perusteella erotetaan kolme hemorragisen diateesin ryhmää, joihin kuuluvat:

1. Trombosytopenia tai trombosytopatia. Se tapahtuu verihiutaleiden hemostaasin rikkomisen vuoksi. Näitä ovat: trombosytopeeninen purppura, trombosytopenia säteilysairaudessa, olennainen trombosytemia, trombosytopatia.
2. Koagulopatia esiintyy hemostaasin hyytymislinkin vian vuoksi. Se erotetaan seuraavasti:

• jos veren hyytymisen ensimmäinen vaihe rikkoutuu - tromboplastiinin muodostuminen. Tämä ilmiö esiintyy hemofilian yhteydessä;
• jos veren hyytymisen toinen vaihe häiriintyy, kun protrombiini muuttuu trombiiniksi. Tätä ilmiötä esiintyy parahemofilian, hypoprotrombinemian jne. Kanssa;
• jos veren hyytymisen kolmas vaihe rikkoutuu, toisin sanoen fibriinin muodostumisella. Esiintyy fibrinogenopatioiden, synnynnäisen afibrinogeenisen purppuran kanssa;
• jos fibrinolyysi on heikentynyt. Voi esiintyä levitetyn suonensisäisen hyytymisen yhteydessä;
• jos hyytyminen häiriintyy eri vaiheissa. Esiintyy von Willebrandin taudissa jne..

1. Vasopatia, joka esiintyy verisuoniseinän vian vuoksi. Se tapahtuu:

• ensisijainen;
• toissijainen.

Toissijaista vasopatiaa esiintyy sairauksissa: Randu - Osler - Weber, avitaminoosi C.

Luokittelusta voidaan ymmärtää, että hemorraginen diateesi on vaarallinen sairaus, joka voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita..

Verenvuodon diateesin oireet

Hemorragisella diateesilla erotetaan useimmiten viisi verenvuototyyppiä:

1. Hematoomatyypille on ominaista laajamittaiset verenvuodot ihonalaisessa kudoksessa, aponeuroosien alla, seroosikalvoissa, lihaksissa ja nivelissä muodonmuutosten aiheuttaman niveltulehduksen, supistusten, patologisten murtumien kehittymisen myötä. On runsaasti posttraumaattista ja postoperatiivista verenvuotoa, harvemmin - spontaania. Verenvuodon myöhäinen luonne ilmaistaan, toisin sanoen useita tunteja vahingon jälkeen. Tämän tyyppinen verenvuoto on tyypillistä hemofilia A: lle ja B: lle (VIII- ja IX-tekijöiden puute).
2. Petechial-spotty- tai mikroverenkierto-tyypille on ominaista petekiat, ihon ja limakalvojen ekkymoosi, jotka tapahtuvat spontaanisti tai pienimmälläkin verenvuodolla - nenän, ikenien, kohdun, munuaisten. Hematoomien esiintyminen on harvinaista, tuki- ja liikuntaelimistö ei kärsi. Postoperatiivista verenvuotoa ei ole havaittu, lukuun ottamatta verenvuotoa tonsillektomian jälkeen. Aivoverenvuodot ovat usein ja vaarallisia; useimmiten niitä edeltävät petechiaaliset verenvuodot ihossa ja limakalvoissa. Tämän tyyppistä verenvuotoa esiintyy trombosytopenian ja trombosytopatian yhteydessä, hypo- ja dysfibrinogenemia, X-, V- ja II-tekijöiden puutos.
3. Sekoitetulle (mikroverenkierto-hematooma) tyypille on ominaista kahden aiemmin luetellun muodon ja joidenkin ominaisuuksien yhdistelmä: mikroverenkierto tyyppi on hallitseva, hematoomatyyppi on merkityksetöntä (verenvuodot pääasiassa ihonalaisessa kudoksessa). Yhteiset verenvuodot ovat harvinaisia. Tämän tyyppistä verenvuotoa esiintyy von Willebrandin taudissa ja von Willebrand-Jurgensin oireyhtymässä, koska plasmatekijöiden (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) ja verihiutaleiden toimintahäiriöiden koagulanttiaktiivisuudessa on puutetta. Hankituista muodoista tämän tyyppinen verenvuoto voi johtua suonensisäisestä hyytymisoireyhtymästä, antikoagulanttien yliannostuksesta.
4. Vaskuliitti-purppuratyypille on tunnusomaista eksudatiiviset-tulehdukselliset ilmiöt mikroverisuonissa immunoallergisten ja tarttuvien-toksisten häiriöiden taustalla. Useimmiten on verenvuotovaskuliitti (Shenlein-Henochin oireyhtymä). Hemorragista oireyhtymää edustaa symmetrisesti, pääasiassa raajoissa suurten nivelten alueella, elementit selvästi erillään terveestä ihosta. Ihottuman elementit ulkonevat sen pinnan yläpuolella, niitä edustavat papulit, rakkulat, rakkulat, joihin voi liittyä nekroosi ja kuorien muodostuminen. Voi olla aaltoilevaa virtaa, "kukkivia" elementtejä purppurasta keltaiseksi, jota seuraa ihon hieno kuorinta.

Tämän tyyppiset vatsakriisit, joissa on runsasta verenvuotoa, oksentelua, makro- ja mikrohematuriaa, ovat mahdollisia.

1. Angiomatoottinen tyyppi on ominaista telangiectasioiden eri muodoille. Yleinen tyyppi on Randu-Oslerin tauti. Tämän tyyppisessä verenvuodossa ei ole spontaaneja ja traumaperäisiä verenvuotoja ihoon, ihonalaisiin kudoksiin ja muihin elimiin, mutta verenvuotoa esiintyy toistuvasti angiomatoottisten muuttuneiden astioiden alueilta - nenästä, suolesta, harvemmin hematuriasta ja keuhkojen.

Näiden verenvuotomuunnelmien kliinisen eristämisen vuoksi on mahdollista määrittää laboratoriokokeiden kompleksi, joka on tarpeen hemorragisen oireyhtymän diagnoosin tai syyn selvittämiseksi..

Verenvuotoisen diateesin esiintymistä lapsella edistää useimmiten perinnöllisyys. Ja se voi edetä seuraavasti:

• usein nenä, peräsuolen verenvuoto ilman näkyvää syytä;
• hemorragisten ihottumien esiintyminen;
• veren epäpuhtauksien esiintyminen virtsassa ja ulosteissa;
• vaalea iho ja limakalvot;
• voi esiintyä hepatosplenomegaliaa (maksan ja pernan suurentuminen);
• nivelten arkuus. Tutkimuksen aikana havaitaan verenvuotoa ja nivelten muodonmuutoksia;
• tyttöjen menorragian esiintyminen;
• "leopardin ihon" ulkonäkö (eriväriset täplät ekkymoosin epätasaisen ulkonäön vuoksi);
• hampaiden tullessa tai vaihdettaessa lapsen ikenet alkavat vuotaa voimakkaasti;
• joskus verkkokalvon verenvuotoa voi esiintyä.

Hemorragisen diateesin ilmentyminen vastasyntyneessä tapahtuu seuraavasti:

• verenvuoto napasta, suun limakalvosta, nenänielusta, virtsateistä.

Verenvuodon diateesin diagnoosi

Tämän taudin diagnoosi tehdään käyttämällä:

• kysely, selvittää tietoa taudista, huonojen tapojen esiintymisestä, huumeiden käytöstä, perinnöllisistä sairauksista, päihtymyksistä. Tämän avulla määritetään patologian ominaisuudet, verenkiertojärjestelmän häiriöiden vakavuus;
• lääkärintarkastus. Määritä ihon väri. Se voi olla vaalea tai ihonalaista verenvuotoa voi esiintyä lapsen kehossa. Niveliä tutkittaessa voit havaita nivelten lisääntymisen, kivun, jäykkyyden;
• veren yleisessä analyysissä punasolujen ja hemoglobiinin määrä voi laskea. Väriindeksi pysyy normaalina. Leukosyytit pysyvät normaalina, kasvavat tai laskevat harvoin. Verihiutaleet vähenevät usein.
• virtsan yleisessä analyysissä, jos munuaiset ja virtsateet vaikuttavat, erytrosyytit ilmestyvät;
• luuydintutkimuksia käytetään sen tilan arvioimiseksi;
• verenvuodon keston määrittäminen Dukein mukaan. Se määritellään seuraavasti: sormen tai korvalehden ylempi phalanx lävistetään lapselle ja verenvuotoaika määritetään laskimosta peräisin olevalla verellä;
• puristustesti. Vaskulaarinen seinä arvioidaan, kun ihon poimu puristetaan solisluun alapuolelle;
• näytteet kiristysnauhalla. Se suoritetaan asettamalla kiristysnauha lapsen olkapäähän ja arvioimalla sitten kyynärvarren verenvuoto. Niitä esiintyy vain taudin ollessa olemassa;
• mansettitesti paineen mittaamisen jälkeen kyynärvarressa voi esiintyä verenvuotoja;
• lopullisen diagnoosin tekemiseksi lapsen on kuultava: reumatologia, kirurgi, synnytyslääkäri-gynekologi, lastenlääkäri, geneetikko (perinnöllisen patologian poissulkemiseksi), traumatologi, tartuntatautien erikoislääkäri;
• muita tutkimusmenetelmiä ovat: ultraääni, rinnan ja nivelten tavallinen röntgenkuva.

Hemorragisen diateesin hoito

Hemorragisen diateesin hoito suoritetaan useilla tekniikoilla:

1. Hemorragisen diateesin konservatiivinen hoito suoritetaan määräämällä:

• vitamiinit, jos verisuoniseinä on rikki;
• glukokortikosteroidit, jos verihiutaleiden määrä vähenee;
• keinotekoiset hyytymistekijät, jos niiden puute.

Lääkkeen valinta riippuu hemorragisen diateesin tyypistä.

1. Verenvuodon paikalliseen pysäyttämiseen niitä käytetään: puristimet, hemostaattiset sienet, nenän tamponadi, puristuskastikkeet, kylmä jne..

3. Kirurginen hoito:

• pernan poisto (pernan poisto), jota käytetään massiiviseen verenvuotoon;
• vaurioituneen astian resektio tai korvaaminen proteesilla toistuvan verenvuodon yhteydessä;
• nivelten lävistys;
• tekonivelten asennus.

1. Fysioterapiaharjoitusten nimittäminen nivelen liikealueen ylläpitämiseksi.
2. Fysioterapian nimittäminen verenvuotojen resorptioon.
3. Hemokomponenttiterapian nimittäminen verensiirto. Transfusoitu plasma, verihiutaleet, erytrosyytit, verenvuototaipumuksen tyypistä riippuen.

Hemorragisen diateesin komplikaatiot ja ennuste lapsilla

Komplikaatiot voivat olla:

• raudanpuuteanemia (yleisin komplikaatio);
• paresis ja halvaus (jos hematoomat puristavat hermorungot);
• runsas verenvuoto voi ilmetä sisäelimissä, aivoissa;
• nivelen jäykkyyttä voi esiintyä (johtuen toistuvasta verenvuodosta nivelessä);
• verensiirron jälkeisten komplikaatioiden riski (hepatiitti B, HIV jne.).

Taudin ennuste voi olla suotuisa, jos patogeneettinen, korvaava ja hemostaattinen hoito suoritetaan oikein. Pahanlaatuisessa muodossa, jolla on hallitsematon verenvuoto, kuolema voi tapahtua.

Ehkäisy

Hemorragisen diateesin estämiseksi tarvitset:

• geneettiset testit taudin alkamisalttiuden tunnistamiseksi;
• terveellisen elämäntavan ylläpitäminen, erityisesti raskauden aikana;
• kliininen tutkimus;
• vähäinen altistuminen auringolle;
• kroonisten infektiokeskusten poistaminen;
• vitamiinien käyttö jne..

Johtopäätös

Hemorragisen diateesin esiintyminen lapsella on vaarallinen ja vakava sairaus, vaikka ulkoiset muutokset ja vauriot voivat olla vähäisiä. Tätä patologiaa on monia muunnelmia, ja suurin osa niistä on vaarallisia vauvan elämälle ja terveydelle, joten ihottuman ilmaantuessa tarvitaan lääkärin kuulemista ei-toivottujen seurausten estämiseksi! Pidä huolta lapsestasi!

Verenvuotoinen diateesi

Hemorragista diateesia kutsutaan useiksi sairauksiksi, joita yhdistää yksi johtava oire - kehon taipumus spontaaniin verenvuotoon. Tämä on melko yleinen sairauksien ryhmä, jota esiintyy missä tahansa iässä, myös varhaislapsuudessa. Hemorraginen diateesi on synnynnäinen, johtuu perinnöllisistä geneettisistä poikkeavuuksista, ja hankittu veri- tai verisuonitauteista.

Koska veren hyytyminen perustuu verihiutaleiden aggregaatiomekanismiin, sellaisia ​​olosuhteita, joissa verenvuoto johtuu tämän mekanismin rikkomisesta, kutsutaan hajotustrombosytopatiaksi. Hajotettu trombosytopatia on yleisin suora syy hemorragisen diateesin muodostumiseen. Toiseksi ovat verisuonten seinämän läpäisevyyden rikkomukset.

Hemorraginen diateesi lapsilla

Ensisijaisella tai itsenäisenä sairautena toimivalla verenvuotodiateesilla lapsilla on yleensä joko perinnöllisiä syitä: hemofilia, Osler-Randun tauti, von Willebrandin tauti jne., Tai immuuni: Scheinlein-Henochin tauti tai verenvuotoinen vaskuliitti punoitus.

Lasten verenvuototaipumus voi olla myös toissijainen sairaus, oire pahanlaatuisesta verisairaudesta, kuten akuutista lymfosyyttisestä, myeloomasta tai leukosyyttisestä leukemiasta.

Lasten toiminnalliset trombosytopatiat, jotka eivät ole tauti, vaan vain verihiutaleiden ikään liittyvän kypsymättömyyden osoitus, sisältyvät erilliseen ryhmään. Lasten toiminnalliset trombosytopatiat ovat hyvin yleisiä, tilastojen mukaan ne vaikuttavat 5-10% kaikista lapsista, ja yli 50% kaikista lasten spontaaneista verenvuototapauksista selitetään tällä tilalla. Lasten toiminnalliset trombosytopatiat ovat ohimeneviä - yleensä ne häviävät murrosiän päätyttyä. On kuitenkin mahdotonta kohdella heitä kevyesti, koska kun jotkut patogeeniset tekijät ovat kiinnittyneet, ne voivat toimia liipaisumekanismin roolina esimerkiksi hengenvaarallisissa olosuhteissa, esimerkiksi aiheuttaa sisäistä verenvuotoa loukkaantumisen tai jopa aivohalvauksen yhteydessä. Ikään liittyvä trobosytopatia ilmenee samalla tavalla kuin muun tyyppinen verenvuotoinen diateesi lapsilla, lisääntynyt verenvuoto, ja siksi kaikki tällaiset tapaukset vaativat huomiota. On mahdotonta erottaa toiminnallista trombosytopatiaa esim. Akuutin leukemian ilmentymistä varhaisessa vaiheessa ulkoisilla merkeillä, tämä voidaan tehdä vasta laboratoriotutkimusten jälkeen.

Hemorragisen diateesin tyypit riippuen syistä, jotka aiheuttivat ne

Lisääntyneen verenvuodon taustalla olevasta mekanismista riippuen erotetaan neljä hemorragisen diateesin ryhmää:

• Verenvuodot, jotka perustuvat verihiutaleisiin, veren hyytymissoluihin liittyviin häiriöihin: niiden määrän väheneminen (trombosytopenia) tai niiden toiminnan rikkominen (trombosytopatia). Ne johtuvat usein heikentyneistä immuunijärjestelmistä, maksa- ja munuaissairauksista. Tähän ryhmään kuuluvat kaikki hajotustrombosytopatiatapaukset, mukaan lukien yllä kuvattu toiminnallinen;
• Fibriinin aineenvaihduntahäiriöistä johtuva verenvuototiheys - proteiini, joka on vastuussa veren hyytymistoiminnoista. Tällainen diateesi voi tapahtua fibrinolyyttien, ts. veren fibriinipitoisuutta vähentävät lääkkeet ovat myös perinnöllisiä (hemofilia);
• Diateesi, joka perustuu molempiin syihin, sekä hyytymishäiriöön että verihiutaleiden hemostaasin häiriöön. Näitä ovat verenvuodot suuremmilla säteilyannoksilla, pahanlaatuiset verisairaudet, von Willebrandin tauti;
• Hemorraginen diateesi, jonka muodostuminen johtaa verisuonten seinämien rikkomuksiin, minkä seurauksena se tulee läpäiseväksi verisoluille. Tähän ryhmään kuuluvat verenvuotovaskuliitti, C-vitamiinin puutos, virusinfektion seuraukset.

Verenvuodon diateesin oireet

Hemorragisen diateesin tärkein ja usein ainoa oire on lisääntynyt verenvuoto, kaikki muut merkit liittyvät tavalla tai toisella siihen. Lisääntynyt verenvuoto ilmenee pitkäaikaisena tai voimakkaana verenvuotona sopimattomista syistä, esimerkiksi pieni naarmu voi aiheuttaa vakavaa ja pitkittynyttä verenvuotoa. Verenvuoto on usein spontaania. Tämä ilmenee nenän verenvuotona, ikeninä, nenän verenvuotona, ikeninä, kohdun verenvuotona naisilla, äkillisinä hematoomina (mustelmina) ilman edeltävää traumaa.

Verenvuotodiateesissa on 5 erilaista verenvuotoa:

• Kapillaariverenvuoto, joka ilmenee iholla ja limakalvoilla pienten pisteiden (petekiat, ekkimoosi) sironnana ja myös "vuotavana" verenvuotona - nenästä, ikenistä, kohdusta, mahasta, suolistosta. Ne ovat ominaisia ​​trombosytopenialle ja hajoamistrombosytopatialle;
• Hematooman verenvuoto on ihonalaisen hematooman ja sisäisten verenvuotojen muodostuminen. Se on ominaista hemofilialle ja joillekin muille olosuhteille;
• Sekatyyppi, jossa yhdistyvät sekä kapillaari- että hematooma-verenvuodon merkit, jotka ovat ominaisia ​​hemoblastoosille (leukemia, lymfosyyttinen leukemia jne.);
• Violetti verenvuoto on pieni täplikäs ihottuma, joka ilmestyy symmetrisesti ensin jaloilla ja leviää sitten korkeammalle reisiin ja pakaroihin. Taudin edetessä ihottuma kasvaa kooltaan ja voi koota suuriksi laastareiksi. Vyön yläpuolelle se muodostuu harvoin, vaikka tätä ei ole suljettu pois. Tällaiset verenvuodon ulkoiset ilmenemismuodot ovat tyypillinen merkki verenvuotovaskuliitista (Scheinlein-Henochin tauti);
• Mikroangiomaattinen verenvuoto, joka perustuu pienten verisuonten perinnölliseen patologiaan. Se ilmenee jatkuvana kapillaarivuotona samassa paikassa.

Menetelmät hemorragisen diateesin hoitamiseksi

Hemorragisen diateesin hoito on ensisijaisesti tarkoitettu verenvuodon poistamiseen, koska ne aiheuttavat välittömän vaaran keholle. Tätä tarkoitusta varten määrätään lääkkeitä, jotka lisäävät veren hyytymistä, ja trombosytopatioiden tapauksessa niitä, jotka edistävät niiden parempaa kypsymistä, ts. jonka tarkoituksena on parantaa aineenvaihduntaa.

Diatesiä, joka on toissijaista, hoidetaan yhdessä niiden aiheuttaneen taudin kanssa. Perinnöllisiin mekanismeihin perustuvaa hemorragista diateesia ei pääsääntöisesti voida parantaa, mutta jatkuva seuranta ja hoito, jolla pyritään poistamaan oireet ja ylläpitämään terveyttä, pidentää merkittävästi tällaisten potilaiden elämää.

Lasten toiminnallinen trombosytopatia vaatii sellaisten olosuhteiden luomista lapselle, jotka suojaavat häntä vakavilta vammoilta ja samalla varmistavat normaalin fyysisen aktiivisuuden. Tarvitset myös hyvää ravintoa, tartuntatautien, erityisesti viruksen etiologian, ehkäisemistä.

Verenvuotoinen diateesi

Viimeisin päivitys: 01.06.

Hemorraginen diateesi on sairauksien ryhmä, joka tavalla tai toisella liittyy lisääntyneeseen kehon verenvuotoon.

Jos henkilöllä on hemorraginen diateesi, hematopoieettisen järjestelmän toiminnassa on poikkeamia, mikä johtaa veren hyytymisprosessin, usein ulkoisen, ihonalaisen ja sisäisen verenvuodon rikkomiseen. Verenvuotoisen diateesin diagnoosi ja niiden hoito tulisi hoitaa vain lääkärin toimesta - itselääkitys ei ole tässä tarkoituksenmukaista.

Artikkelin "Hemorraginen diateesi lapsilla" sisältö

• Hemorraginen diateesi: luokitus
• Hemorraginen diateesi lapsilla
• Hemorraginen diateesi: syyt
• Verenvuodon diateesin oireet
• Hemorraginen diateesi: hoito

Voit saada tämän kehon reaktion iästä riippumatta. Sitä löytyy myös eläimistä..

Hemorraginen diateesi: luokitus

Perinnöllisten (ensisijaisten) ja hankittujen (toissijaisten) poikkeamien normista johtuvia verenvuotodiateeseja on kaksi. Ensimmäisessä tapauksessa päärooli annetaan synnynnäisille geneettisille vaurioille (esimerkiksi verihiutaleiden kehittymisongelmat sekä plasman hyytymistekijöiden poikkeavuudet).

Toisessa tapauksessa hemorragisen diateesin kehittymisen laukaisija on autoimmuunisairaudet, tiettyjen lääkkeiden ottaminen, myrkkyjen aiheuttamat vauriot verisuonten seinämille ja niin edelleen..

Mitä tulee taudin kehittymismekanismiin, erotetaan seuraavat verenvuotoisen diateesin muodot:

• Syynä verihiutaleiden hemostaasin toimintahäiriöihin (autoimmuunitrombosytopenia, trombastenia).
• Syynä verisuonten eheyden rikkomiseen (hemorraginen vaskuliitti, Randu-Oslerin tauti).
• Ilmestyi heikentyneen plasman hemostaasin (synnynnäinen ja hankittu koagulopatia) seurauksena.
• Verenvuotoinen diateesi liittyvistä häiriöistä (von Willebrandin tauti).

Hemorraginen diateesi lapsilla

Melko usein verenvuototaipumus tapahtuu lapsuudessa. Virus- ja bakteeri-infektiot, lääkkeiden (sulfonamidit, butadioni, kiniini, dopegit jne.) Ottaminen edistävät taudin kehittymistä.

On kuitenkin myös synnynnäisiä diateesin muotoja, jolloin veren hyytymisongelmat voivat johtua perinnöllisyydestä..

Verenvuodon diateesin on mahdotonta päästää itsestään, vaikka olet varma, että tämä on ikään liittyvä häiriö, joka kulkee ajan myötä. On välttämätöntä suorittaa laboratoriotutkimus ja seurata huolellisesti tämän toiminnallisen poikkeavuuden ilmenemismuotoja.

Hemorraginen diateesi: syyt

Useimmiten verenvuotoon liittyvät ongelmat ovat poikkeavuuksia veren hyytymisprosessissa - ns. Eriteltyjä trombosytopatian muotoja. Taipumus hemorragiseen diateesiin voi johtua sellaisten sairauksien esiintymisestä kuin leukemia, hemorraginen vaskuliitti, hemofilia ja niin edelleen..

Lisäksi seuraavat ovat yleisiä syitä hemorragisen diateesin esiintymiseen:

• Tiettyjen lääkkeiden (kuten antikoagulantit, jotka ohentavat verta) ottaminen.
• Verisuonten ja hematopoieettisen järjestelmän synnynnäiset patologiat.
• Verisuonten seinämien läpäisevyyden rikkominen.
• C-vitamiinin puutos.
• Maksan ja pernan toiminnan poikkeavuudet.
• Tietyt autoimmuuni-, infektio- ja virustaudit.
• Verisuonijärjestelmän vaurio kuumeella.

Verenvuodon diateesin oireet

Tämä kliininen kuva kehittyy yleensä:

• Punertavan vaaleanpunaisen ihottuman esiintyminen kehossa ja limakalvoissa.
• Epäselvät hematoomat.
• Ihonalainen verenvuoto.
• Mahdolliset haavaumat.
• Veri virtsassa.
• Vatsakipu, pahoinvointi, oksentelu.
• Verenvuoto nivelontelossa on myös mahdollista..
• Verkkokalvon punoitus.
• Erityisen vaikeissa tapauksissa sisäelimissä on verenvuotoja..

Mitä verenvuototyypeille tämän tai muun tyyppisellä verenvuotodiateesilla voidaan erottaa:

• Hematoomatyyppi. Se ilmenee tuskallisina voimakkaina verenvuotoina sekä pehmytkudoksissa että nivelissä - tyypillistä hemofilia A: lle ja B: lle.
• Mikroangiomaattinen tyyppi. Useimmiten tapahtuu perinnöllisen verenvuotomuodon läsnä ollessa. Se ilmenee usein toistuvan verenvuodon muodossa.
• Sekoitettu tyyppi. Tämäntyyppisen verenvuodon kliininen kuva on pieni punainen ihottuma ja laaja hematoomat.
• Petekiaaliset täplät (mustelmat) - tyypillisiä trombosytopenioille, trombosytopatioille ja joillekin verenvuotohäiriöille (erittäin harvinaiset) - hypo- ja dysfibrinogenemia, tekijöiden X ja II perinnöllinen puute, joskus VII;
• Vaskuliitti-violetille tyypille on ominaista verenvuodot symmetrisen pienen pisteen ihottuman muodossa, nefriitti ja suoliston verenvuoto ovat mahdollisia; havaittu tarttuvassa ja immuunivaskuliitissa.

Verkkosivustoltamme löydät kuvan verenvuototaudista, joka osoittaa selvästi tämän kehon reaktion erityyppiset ilmentymät.

Hemorraginen diateesi: hoito

Ennen hoidon aloittamista on tärkeää saada onnistunut diagnoosi. Tämä voi vaatia seuraavaa:

• Yleiset laboratorio- ja biokemialliset veri- ja virtsakokeet.
• Verihyytymiseen tarvittavan ajan ja verenvuodon keston määrittäminen. Koagulogrammin suorittaminen.
• Suoritetaan immunologisia testejä sekä testi tromboplastiini-, protrombiini- ja trombiinitestien tuottamiseksi.

Saatuaan nämä tutkimukset lääkäri voi tehdä tarkan diagnoosin ja määrätä sopivan hoidon. Se voi sisältää tiettyjen lääkkeiden (esimerkiksi rautalisien, kortikosteroidien) ja vitamiinikompleksien ja lisäravinteiden ottamisen tai radikaalisempia menetelmiä: esimerkiksi nivelpistos, plasman tai punasolujen verensiirto tai pernan kirurginen poisto.

Verenvuodon diateesin diagnosoinnissa on tärkeää suorittaa ennalta ehkäiseviä toimenpiteitä, jotka voivat vahvistaa kehoa ja lisätä sen suojaavia toimintoja. Näitä ovat kovettuminen, kohtalainen fyysinen aktiivisuus ja liikunta, tasapainoinen ruokavalio ja huolellisesti valittu vitamiinikoostumus. Lisäksi on erityisen tärkeää suojata kehoa mahdollisuudesta saada virustaudit syksyn ja kevään aikana. Tätä varten on suositeltavaa ottaa erityisesti valittuja vitamiinikomplekseja..

Apteekkituotteita "La-Cree" ei voida pitää täysin terapeuttisina, mutta ne pystyvät tarjoamaan laadukasta hoitoa hemorragisen diateesin vaurioittamalle iholle. Koska La-Cree -tuotteet on valmistettu luonnollisista ainesosista eivätkä sisällä väriaineita, parabeeneja ja hajusteita, tämän tuotemerkin voiteet ja geelit auttavat puhdistamaan ihon hienovaraisesti ja poistamaan punoituksen ja ärsytyksen merkit..

Kliiniset tutkimukset

La-Cree -tuotteiden tehokkuus, turvallisuus ja suvaitsevaisuus on kliinisesti todistettu. Venäjän lastenlääkärien liitto suosittelee varoja, monia varoja voidaan käyttää lapsille syntymästä lähtien.

Kuluttaja-arvostelut

Olivia Tarh on La Cree -voide kuivalle iholle (irecommend.ru)

"Hei! Haluan kertoa kokemuksistani La-Cree-suojavoide kuivalle iholle.

Aikaisemmin kirjoitin harvoin arvosteluja kosmetiikasta, koska sivuston perinteet viittaavat tähän aiheeseen liittyviin suuriin teksteihin, joissa on 100 500 valokuvaa pakkauksista, analyysi koostumuksesta Ecoholicilla ja monia lainauksia valmistajan lupauksista. Tällaisille volyymeille ei ole aikaa eikä kykyä. Siksi päätin kirjoittaa niin kuin pystyn, eli lyhyt ja ainakin valokuva.

Kerma ostettiin yhdestä paikallisesta apteekista. (En ole varma, että sekki on sääntöjen mukainen, sanon sen paremmin.) 50 ml: n putki maksoi tuolloin 232 ruplaa..

Laatikon sisällä, kuten kaikissa La Cree -tuotteissa, on perinteinen A4-arkki. Kirjasimia on hieman enemmän, tuotteesta saat yksityiskohtaisia ​​mielenkiintoisia tietoja vaikuttavista aineista, toiminnasta, laajuudesta ja käyttötavasta. Takana on mainos muiden valmistajien tuotteista.

Kerma valkoista, paksua. On heikko makea aromi, joka ei kestä kauan.

Tämä voide ei levitä kovin helposti iholle. Heikosti imeytynyt. Antaa öljyisen kiillon! Tämä loisto ei häviä ollenkaan!

Tästä syystä olin viime talvena hyvin järkyttynyt siitä, että tein turhan ostoksen. Heitin kerma jääkaappiin. Käytin sitä vain satunnaisesti illalla, jolloin kukaan ei nähnyt minua kiiltävillä kasvoilla, koska voiteen vaikutus oli tuntuva. Lisäksi allergioillani on hyvin vähän sopivaa hoitoa.

Ja tänä vuonna, vakavan talvikylmän alkaessa, iho-ongelmat alkoivat jälleen: kuivuus, kireyden tunne. Saman valmistajan kosteusvoide ei auttanut. Pakkasella säällä se oli vain kauheaa, nenän ja poskipyörien iho näytti olevan kipeä, oli havaittavaa kuorintaa, punoitusta. Ajattelin mieluummin loistaa kuin kärsiä tuollaisena. Hän otti roskista kerma, joka oli kerran hylätty, ja yksinkertaisesti levitti sen päälle kompaktia jauhetta suurella pehmeällä harjalla. Ja tapahtui ihme! Rasvainen kiilto oli kadonnut eikä häirinnyt minua melkein päivän loppuun saakka!

Olen käyttänyt tätä voidetta uudelleen melkein kuukauden ajan. Huomasi, että iholla ei ole kuorintaa. Pakkasesta on tullut paljon mukavampaa kasvojen iholle. Kyllä, tämä kerma todella suojaa häntä tuulelta ja kylmältä.

PÄÄTELMÄ: Suosittelen voidetta, mutta käytä mattojauhetta! "

Dasha0708 noin La Cree -voide herkälle iholle (spasibovsem.ru)

”Haluaisin jakaa vaikutelmani La-Cree -voiteesta. Pari päivää sitten päätin tehdä auditoinnin parvekkeella. Minulla on kauhea pölyallergia, no, tietysti, kun olin viiden minuutin ajan ollut valtavassa määrin vanhaa roskaa, aloin kutittaa ja aivastella kauheasti. Yleensä näissä tapauksissa fenkaroli, suprastiini auttaa minua, mutta hän ei ollut kotona. Onneksi sisareni tuli luokseni pienen lapsen kanssa ja jätti minulle Cream La-Cree. ".

Hänen vauvallaan oli ihottumia ja hän voiteli ne tällä voiteella.) Aloin heti lukea ohjeita ja soveltamisalaa. Olin erittäin tyytyväinen siihen, mitä luin siellä.) Voiteen koostumus on melkein kokonaan luonnollisista tuotteista. Yleensä levitin itselleni kaikki "naarmut", punaiset täplät ja vain paikat, joissa halusin naarmuttaa. Minuutin levityksen jälkeen kutina alkoi taantua ja muutaman minuutin kuluttua kaikki punaiset täplät hävisivät. Olen erittäin tyytyväinen tällaiseen nopeaan vaikutukseen. Nyt tämä kerma on ensimmäinen auttajani! Minä suosittelen. "

Verenvuodon diateesin syyt, oireet ja hoito lapsilla ja aikuisilla

Hemorragista diateesia kutsutaan useiksi patologioiksi, jotka johtavat yhteen tulokseen - verenvuotoon ja verenvuotoon. Tämä ei ole yksi sairaus, vaikka se voidaan diagnosoida erillisenä diagnoosina. Tämä on seurausta verisuoniin, veren hyytymiseen tai sen koostumukseen liittyvistä vaivoista. Tällainen diateesi on usein oire muista sairauksista. Patologia voi olla vaarallista, jos se johtaa vakavaan verenvuotoon. Potilaiden on tarjottava pätevää hoitoa ajoissa.

Verenvuotoisen diateesin esiintymiselle voi olla useita syitä..

Syyt

Nyt on noin 300 alalajia ja hemorragisen diateesin muotoa. Ne esiintyvät eri syistä. Mutta voit silti puhua riskitekijöistä ja antaa yleistä tietoa. Tällaiset sairaudet kehittyvät:

• vahva verisuonten läpäisevyys, niiden seinät ovat liian heikot ja ohuet, joten ne päästävät veren läpi,
• veren koostumuksen patologiset muutokset (kielteinen vaikutus verihiutaleiden toimintaan tai niiden määrän väheneminen),
• veren hyytymishäiriöt (se hitaasti "kuivuu", verenvuoto alkaa jopa pienillä leikkauksilla, kun taas haavat paranevat hitaasti).

Patologia voi olla synnynnäinen ja hankittu. Ensimmäisessä tapauksessa se on geneettinen mutaatio, perinnöllinen sairaus. Mutta jos yhdellä vanhemmista diagnosoitiin verenvuotoinen diateesi, ei ole tosiasia, että lapsella kehittyy sairaus. Se voidaan siirtää sukupolven kautta. Joskus se riippuu vauvan sukupuolesta..

Jotkut synnynnäiset patologiat:

• Stuart Prowerin tauti,
• Glanzmanin trombastenia,
• hemofilia,
• Werlhofin tauti.

Hankittu hemorraginen diateesi näkyy useista syistä: tiettyjen vitamiinien puutteesta vakaviin infektioihin tai jopa säteilyaltistukseen. Joitakin tekijöitä, joiden vuoksi tämä tauti voi kehittyä:

• allergia,
• heikko immuniteetti, immuunihäiriöt,
• P-, K- ja C-vitamiinien puute,
• diabetes,
• autoimmuunisairaudet,
• maksaongelmat (esim. hepatiitti, kirroosi),
• munuaisongelmat,
• suolisto-ongelmat,
• vaskuliitti,
• amyloidoosi,
• aivokalvontulehdus,
• infektiot tai virukset,
• päihtymys,
• fibrinolyyttinen hoito,
• aineenvaihdunnan häiriöt, epäterveellinen ruokavalio, huonot tavat,
• verenvuototauti,
• leukemia,
• sepsis,
• kemoterapia,
• kasvaimet,
• tiettyjen lääkkeiden pitkäaikainen käyttö tai yliannostus (esimerkiksi kortikosteroidit, trombolyytit tai antikoagulantit),
• säteilyaltistus.

Kuvatut tekijät voivat johtaa diateesin esiintymiseen. Mutta tämä ei tarkoita, että infektion jälkeen sairastut varmasti jotain sellaista. Ne vain lisäävät hemofilian kehittymisen riskiä ja heikentävät kehoa..

Luokittelu

ICD-10-luettelossa (kuten kansainvälistä tautiluokitusta kutsutaan) kaikki hemorragiseen diateesiin kuuluvat patologiat numeroidaan D69.0: sta D69.9: ään. Tauti kuuluu luokkaan "Purpura ja muut verenvuodon ilmiöt". Taudin luokittelu riippuu sen ulkonäön syistä, alkuperästä, oireista, siitä, miten tauti etenee ja miten se vaikuttaa kehoon. Erota esimerkiksi patologian primaariset (synnynnäiset) ja toissijaiset (hankitut) muodot. Ensisijainen diateesi kehittyy, jos perinnöllinen alttius on olemassa. Se näkyy yleensä heti syntymän jälkeen. Toissijainen on jaettu:

1. Oireinen. Kun verenvuoto näkyy toisen taudin taustalla.
2. Neuroottinen. Jos potilaalla on mielenterveysongelmia ja hän käyttää lääkkeitä tai itse aiheuttavia haavoja, jotka aiheuttavat verenvuotoa.

Hemorraginen diateesi on jaettu tyyppeihin oireiden mukaan:

1. Kapillaari (mikropiiri). Se näyttää punaiselta ihottumalta iholla. Se näkyy myös limakalvoissa. Kapillaarien seinät ovat hyvin ohuita ja hauraita, joten ne päästävät veren läpi. Taudin pahenemisen myötä ihottuman kohdalle muodostuu haavaumia.
2. Hematoma. Usein sisäinen verenvuoto. Verenvuotoja esiintyy nivelissä, lihaksissa, vatsaontelossa.
3. Mikroangiomaattinen. Pienten kapillaarien vaurioituminen. Pieni paikallinen verenvuoto.
4. Violetti. Pienet punertavan tai purppuranväriset ihottumat, jotka näkyvät käsissä ja jaloissa. Yleensä symmetrisesti järjestetty.
5. Sekoitettu. On merkkejä useista hemorragisen diateesin alalajista.

On luokittelu verihiutaleiden mukaan. Ne toimivat jonkinlaisina "laastareina" vahingoittuneille verisuonille ja edistävät sellaisten hormonien tuotantoa, joita tarvitaan kapillaarien kutistumiseen.

1. Trombosytopatia. Verihiutaleet eivät täytä tehtäviään.
2. Trombosytopenia. Verihiutaleita on vähän. Joko keho "tuottaa" niitä riittämätön määrä tai jokin tuhoaa ne.

Oireet

Lasten primaarinen hemorraginen diateesi voi ilmetä syntymän jälkeen: napanuoran haava vuotaa pitkään ja paranee hitaasti. Joka tapauksessa tauti saa itsensä tuntemaan, kun vauvan hampaat alkavat puhjeta: veri virtaa ikenistä pitkään. Patologialla on voimakkaita oireita. On vaikea olla huomaamatta häntä. Lääkäri epäilee sairauden esiintymistä pinnallisen tutkimuksen jälkeen. Erityiset ilmenemismuodot riippuvat taudin tyypistä, mutta ne ovat yleisiä: ihottuma, mustelmat ja verenvuoto jopa pienistä haavoista. Pahenemisen myötä potilaan tila huononee, ilmaantuu komplikaatioita, joilla on erilaisia ​​oireita.

Hemorraginen diateesi aikuisilla ja lapsilla näyttää tältä:

• jopa pienistä haavoista vuotaa pitkään, verta on vaikea pysäyttää,
• violetti, punertava tai sininen ihottuma,
• hematoomat ja mustelmat, ne näkyvät jopa kevyellä ihon paineella eivätkä liukene pitkään aikaan,
• usein verenvuoto (nenä, suu, kuukautiset),
• veren oksentelu,
• verenvuoto nivelissä, minkä vuoksi ne tulehtuvat ja kipeät,
• vatsakipu,
• veri virtsassa ja ulosteessa,
• turvonnut imusolmukkeet,
• pernan ja maksan laajentuminen,
• kapillaarit ovat näkyvissä ihon alla,
• iho itsessään on hyvin vaalea.

Jotkut diateesin merkit ovat ominaisia ​​vain tietyntyyppisille taudille. Esimerkiksi verenvuodot nivelissä ovat ominaisia ​​hematoomalajeille, ihottuma on tyypillinen kapillaarille.

Miksi verenvuotoinen diateesi tapahtuu ja miten sitä hoidetaan

Hemorraginen diateesi on sairaus, jossa verenvuoto on lisääntynyt. Verenvuotoja esiintyy yksin tai vähäisten vammojen jälkeen. Taudin ilmenemismuotojen vakavuus on erilainen: pienistä hematoomista ja täsmällisistä ihottumista laajamittaiseen sisäiseen verenvuotoon. Tilastojen mukaan diateesin ensisijainen muoto on tunnistettu 5 miljoonalle planeetan asukkaalle. Toissijaisen muodon tapauksia ei voida laskea. Häiriö diagnosoidaan missä tahansa iässä, jopa lapsenkengissä. Kuinka havaita ja poistaa tauti?

Luokittelu

Verenvuotoista diateesia on useita. Se riippuu taudin alkuperästä.

• Neurootti: kehittyy mielenterveyden häiriöiden taustalla. Yleensä sitä edeltää veren hyytymistä, loukkaantumista, itsensä kiduttamista rikkovien lääkkeiden saanti.
• Oireinen: Edistyminen syöpäkasvainten tai sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöiden vuoksi. Tämän tyyppisessä sairaudessa verenvuoto pahentaa samanaikaisen patologian kulkua, vaikeuttaa hoitoa ja kuntoutusta.
• Synnynnäinen: ominaista yhden tai useamman spesifisen elementin puuttuminen verestä.

Syyt

Erota lapsuudessa havaittu primaarinen hemorraginen diateesi oireellisesta. Ensisijaiset muodot ovat perinnöllisiä ja johtuvat yhden hyytymistekijän synnynnäisestä puutteesta tai puutteesta. Esimerkkejä ovat hemofilia, Stuart-Prowerin tauti, Randu-Oslerin tauti, Glanzmannin tromboosi. Poikkeuksena on von Willebrandin tauti. Sitä aiheuttavat tekijä VIII: n, verihiutaleiden tarttuvuuden ja verisuonitekijän häiriöt.

Useiden hemostaasin tekijöiden puute johtaa oireenmukaisen muodon kehittymiseen. Ongelma syntyy niiden synteesin vähenemisestä, ominaisuuksien muutoksista tai kulutuksen kasvusta. Liiallinen verenvuoto johtuu erilaisista sairauksista (infektiivinen endokardiitti, maksakirroosi, SLE), C- ja K-vitamiinien puutteesta, verenvuotokuumeista. Riskiryhmään kuuluvat ihmiset, jotka saavat pitkäaikaista hoitoa trombolyytteillä ja antikoagulanteilla.

Muita etiologisia tekijöitä: rakenteiden vauriot, epänormaalit vaikutukset verisuonten seinämiin, allergiset reaktiot, kehon myrkytys, riittämätön verihiutaleiden määrä. Rikkomista helpottavat myös riittämätön ruokavalio, muuttunut psyko-emotionaalinen tila, munuaisten tai maksan toimintahäiriöt.

Oireet

Verenvuodon diateesin pääoire on verenvuoto. Sitä on useita tyyppejä..

• Vaskuliitti: Keskikokoiset purkaukset. Vaikuttaa ala- ja yläosiin.
• Mikroangiomaattinen: iholle muodostuu viininpunaisia ​​pisteitä. Ne eivät leviä koko kehoon, mutta ne on ryhmitelty useisiin paikkoihin..
• Kapillaari: kehossa on pieni punainen ihottuma ja pienet hematoomat. Lisäverenvuoto leviää mahaan, nenään, ikeniin ja kohtuun.
• Hematoma: muodostuu suuria ja syviä mustelmia kehoon. Verenvuotoja havaitaan myös nivelissä..
• Sekoitettu: hematoomat ja ihottumat esiintyvät useana tai kaikista edellä mainituista.

Yleensä ihottuma ei ole tuskallista. Joissakin tapauksissa verenvuotoja havaitaan aivoissa, silmissä ja sisäelimissä. Tässä tapauksessa tautiin liittyy anemia..

Lapsilla veren hyytymisjärjestelmän häiriöiden oireet - verenvuoto verkkokalvossa, verenvuototaudit. Hyvin yleinen oire on perusteeton nenäverenvuoto. Ikenien liiallista verenvuotoa voi ilmetä hammastettaessa ja vaihdettaessa hampaita.

Vastasyntyneillä verenvuototaipumus havaitaan toisen tai kolmannen elämänpäivän aikana. Nämä ovat nenänielun ja suuontelon verenvuotoa, napanuoraa, veristä suoliston toimintaa ja oksentelua. Nämä ilmenemismuodot viittaavat ruoansulatuskanavan verenvuotoon. Tällaisissa tapauksissa tarvitaan välitöntä hoitoa..

Diagnostiikka

Taudin diagnosoinnin tarkoituksena on määrittää sen syy, muoto ja epänormaalien muutosten vakavuus. Potilaan tutkimussuunnitelman laatii hematologi yhdessä reumatologin, traumatologin, kirurgin, tartuntatautien erikoislääkärin tai synnytyslääkäri-gynekologin kanssa.

Ensinnäkin määrätään virtsakokeet, koagulogrammi, okkulttisen veren ulosteiden tutkimus. Myös verihiutaleiden määrä veressä lasketaan. Laajennettu instrumentaali- ja laboratoriodiagnostiikka suoritetaan saatujen tulosten mukaan. Se sisältää trepanobiopsian, rintalastan puhkaisun, biokemiallisen verikokeen. Immuunietologian hemorragisessa diateesissa määritetään lupus-antikoagulantti, verihiutaleiden vasta-aineet, anti-punasolujen vasta-aineet (Coombsin testi).

Muita menetelmiä ovat nivelten röntgenkuva, maksan ja munuaisten ultraääni, toiminnalliset testit kapillaarien hauraudesta. Taudin geneettisen luonteen vahvistamiseksi on tarpeen kuulla geneettiä.

Hoito

Hoitotaktiikan valinnassa käytetään eriytettyä lähestymistapaa. Lisääntyneen verenvuodon takia trombolyyttien ja antikoagulanttien yliannostus aiheuttaa lääkeannoksen muuttamisen tai peruuttamisen kokonaan. Näytetään myös aminokapronihapon ja K-vitamiinin (vicasoli) saanti. Joissakin tapauksissa tarvitaan plasmansiirtoa.

Autoimmuunisen hemorragisen diateesin hoitoon kuuluu immunosuppressanttien ja glukokortikoidien käyttö. Plasmafereesi suoritetaan samaan aikaan. Hoidon epävakaalla tuloksella määrätään pernanpoisto - pernan kirurginen poisto.

Perinnöllisen hyytymistekijöiden puutteen vuoksi korvaushoito konsentraateineen, punasolujen massansiirto ja tuore jäädytetty plasma ovat tehokkaita. Pienien verenvuotojen pysäyttämiseksi paikallisesti käytetään painesidosta, kiristysnauhaa, jääpuristuksia tai hemostaattisia sieniä. Pehmytkudosten hematoomien tapauksessa ne tyhjennetään ja kertynyt veri poistuu. Hemartroosille - nivelpistos.

Levinneen suonensisäisen hyytymisen torjunnan perusperiaatteet sisältävät häiriön syyn poistamisen, hyperfibrinolyysin estämisen, intravaskulaarisen hyytymisen lopettamisen ja hemokomponenttikorvaushoidon..

Ehkäisy

Perinnöllisessä sairaudessa ennaltaehkäisy on tehotonta. Ainoa tapa estää verenvuotoisen diateesin esiintyminen lapsilla on raskauden suunnittelu ottaen huomioon molempien vanhempien genetiikka.

Häiriön hankitun muodon ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ovat:

• immuunijärjestelmän vahvistaminen - mahdollinen fyysinen aktiivisuus, kovettuminen;
• tupakoinnin lopettaminen, alkoholin käyttö, hallitsematon lääkkeiden saanti;
• vitamiinien (erityisesti C ja K) ottaminen;
• ruokavalion parantaminen;
• säännölliset lääkärintarkastukset;
• tulehduksen hoito;
• hygienian noudattaminen.

Lääkärit suosittelevat auringonvalon rajoittamista. Verenvuotodiateesilla iho on erittäin herkkä UV-säteille. Se palaa helposti, mikä aiheuttaa verenvuotoa..

Mahdolliset komplikaatiot

Taudin yleisin komplikaatio on raudanpuuteanemia. Runsaalla ja usein verenhukalla hemoglobiini ei palautu luonnollisesti. Tuloksena on unihäiriöt ja jatkuva heikkous. Potilas ei voi tehdä ilman erityisiä rautavalmisteita tai verensiirtoja. Itse hoitoon voi joskus liittyä komplikaatioita: HIV-infektio tai hepatiitti B, verensiirron jälkeiset reaktiot.

Verenvuotojen ollessa nivelkapselissa, nivelten liikkuvuus rajoittuu. Tästä tulee syy työkyvyn heikkenemiseen. Jos hematoomat puristavat hermopäätteitä, muodostuu halvaus ja paresis.

Erityisen vaarallisia ovat verenvuodot lisämunuaisissa ja aivoissa, runsas sisäinen verenvuoto. Potilas voi menettää näkökyvyn, ja veren punasolujen puutteen vuoksi - pudota koomaan.

Hemorraginen diateesi on vaarallinen patologia pienistä ulkoisista vaurioista ja muutoksista huolimatta. Kyseistä tautia on monenlaisia. Suurin osa niistä on vakava uhka terveydelle. Riittävän hemostaattisen, substituutio- ja patogeneettisen hoidon avulla ennuste on suhteellisen suotuisa. Hallitsemattomalla verenvuodolla pahanlaatuisten muotojen taustalla on kuolemanvaara.

Verenvuotoinen diateesi

Hemorraginen diateesi on yleisnimi useille hematologisille oireyhtymille, jotka kehittyvät, kun yksi tai toinen hemostaasin linkki (verihiutaleet, verisuonet, plasma) häiriintyvät. Kaikille verenvuotodiateesille, niiden alkuperästä riippumatta, ovat yhteisiä lisääntyneen verenvuodon oireet (toistuva, pitkittynyt, voimakas verenvuoto, eri lokalisoinnin verenvuodot) ja verenvuodon jälkeinen aneeminen oireyhtymä. Hemorragisen diateesin kliinisen muodon ja syiden määrittäminen on mahdollista hemostaasijärjestelmän kattavan tutkimuksen jälkeen - laboratoriotestit ja toiminnalliset testit. Hoito sisältää hemostaattisen, verensiirtohoidon, paikallisen verenvuodon hallinnan.

• Hemorragisen diateesin luokitus
• Verenvuodon diateesin syyt
• Verenvuodon diateesin oireet
• Diagnostiikka
• Hemorragisen diateesin hoito
• Komplikaatiot ja ennuste
• Hoidon hinnat

Yleistä tietoa

Hemorraginen diateesi on verisairaus, jolle on tunnusomaista kehon taipumus spontaanien tai riittämätöntä verenvuotoa ja verenvuotoa traumaattiseen tekijään. Kirjallisuudessa on kuvattu yhteensä yli 300 hemorragista diateesia. Patologia perustuu yhden tai useamman veren hyytymistekijän määrällisiin tai laadullisiin virheisiin. Tässä tapauksessa verenvuodon aste voi vaihdella pienistä petekiaalisista ihottumista laajoihin hematoomiin, massiiviseen ulkoiseen ja sisäiseen verenvuotoon.

Karkeiden tietojen mukaan maailmassa noin 5 miljoonaa ihmistä kärsii primaarisesta verenvuotodiateesista. Ottaen huomioon sekundääriset verenvuototilat (esimerkiksi levinnyt suonensisäinen hyytymisoireyhtymä), hemorragisen diateesin esiintyvyys on todella korkea. Verenvuotoiseen diateesiin liittyvien komplikaatioiden ongelma on erilaisten lääketieteen erikoisalojen - hematologian, kirurgian, elvytys, traumatologian, synnytys- ja gynekologian ja monien muiden näkökulmasta. DR.

Hemorragisen diateesin luokitus

Hemorraginen diateesi erotetaan yleensä riippuen yhden tai toisen hemostaasitekijän (verihiutaleet, hyytyminen tai verisuoni) rikkomisesta. Tämä periaate on laajalti käytetyn patogeneettisen luokituksen perusta, ja sen mukaisesti erotetaan kolme hemorragisen diateesin ryhmää: trombosytopatia, koagulopatia ja vasopatia..

Trombosytopenia ja trombosytopatia tai hemorraginen diateesi, johon liittyy verihiutaleiden hemostaasin vika (trombosytopeeninen purppura, trombosytopenia säteilysairaudessa, leukemia, hemorraginen aleukia; välttämätön trombosytemia, trombosytopatia).

Koagulopatia tai verenvuotoinen diateesi, joka liittyy hyytymishemostaasin puutteeseen:

• veren hyytymisen ensimmäisen vaiheen rikkominen - tromboplastiinin muodostuminen (hemofilia)
• veren hyytymisen toisen vaiheen rikkominen - protrombiinin muuttuminen trombiiniksi (parahemofilia, hypoprotrombinemia, Stuart Prowerin tauti jne.)
• veren hyytymisen kolmannen vaiheen rikkomuksella - fibriinin muodostuminen (fibrinogenopatia, synnynnäinen afibrinogeneeminen purppura)
• heikentynyt fibrinolyysi (DIC-oireyhtymä)
• heikentynyt hyytyminen eri vaiheissa (von Willebrandin tauti jne.)

Vasopatiat tai hemorraginen diateesi, joka liittyy verisuoniseinän vikaan (Randu-Osler-Weberin tauti, verenvuotovaskuliitti, C-vitamiinipuutos).

Verenvuodon diateesin syyt

Erota perinnöllinen (primaarinen) hemorraginen diateesi, joka ilmenee lapsuudessa, ja hankittu, useimmiten toissijainen (oireenmukainen). Ensisijaiset muodot ovat familiaalisia ja liittyvät synnynnäiseen vikaan tai puutteeseen, yleensä yhteen hyytymistekijään. Esimerkkejä perinnöllisestä hemorragisesta diateesista ovat hemofilia, Glanzmannin trombostenia, Randu-Oslerin tauti, Stuart Prowerin tauti jne. Poikkeus on von Willebrandin tauti, joka on polyfaktorinen koagulopatia, joka johtuu tekijä VIII: n, verisuontekijän ja verihiutaleiden kiinnittymisen rikkomisesta..

Useiden hemostaasin tekijöiden puute johtaa yleensä oireenmukaisen hemorragisen diateesin kehittymiseen. Samanaikaisesti niiden synteesi voi laskea, kulutus kasvaa, ominaisuudet muuttuvat, verisuonten endoteeli vaurioituu jne. ja muut), vitamiinipuutos (C, K jne.). Jatrogeenisten syiden ryhmään kuuluu pitkäaikainen tai riittämätön annoshoito antikoagulanteilla ja trombolyytteillä.

Useimmiten hankittu hemorraginen diateesi tapahtuu levitetyn suonensisäisen hyytymisoireyhtymän (trombohemorraginen oireyhtymä) muodossa, mikä vaikeuttaa erilaisia ​​patologioita. Autoimmuunien, vastasyntyneiden, verensiirron jälkeisten trombosytopenioiden, verenvuotovaskuliitin, trombosytopeenisen purppuran, verenvuototaudin oireyhtymä säteilysairaudessa, leukemia jne..

Verenvuodon diateesin oireet

Erilaisten hemostasiopatian muotojen klinikalla hallitsevat verenvuoto- ja aneemiset oireyhtymät. Niiden ilmenemismuotojen vakavuus riippuu hemorragisen diateesin ja siihen liittyvien häiriöiden patogeneettisestä muodosta. Erilaisten verenvuotodiateesien kanssa voi kehittyä erityyppisiä verenvuotoja.

Mikroverenkierron (kapillaarin) tyyppinen verenvuoto esiintyy trombosytopatioissa ja trombosytopenioissa. Se ilmenee petechial-täplisinä ihottumina ja mustelmina iholla, verenvuotoina limakalvoissa, verenvuotona hampaanpoiston jälkeen, ikenistä, kohdusta, nenäverenvuodosta. Verenvuotoja voi esiintyä pienillä kapillaarivaurioilla (kun ihoa painetaan, verenpainetta mitataan jne.).

Hematoomatyyppinen verenvuoto on tyypillistä hemofilialle, se on mahdollista antikoagulanttien yliannostuksella. Sille on ominaista syvien ja tuskallisten hematoomien muodostuminen pehmytkudoksissa, hemartroosi, verenvuodot ihonalaisessa rasvassa ja retroperitoneaalikudoksessa. Massiiviset hematoomat johtavat kudosten kerrostumiseen ja tuhoavien komplikaatioiden kehittymiseen: supistukset, deformoiva niveltulehdus, patologiset murtumat. Alkuperänsä mukaan tällainen verenvuoto voi olla spontaania, posttraumaattista, leikkauksen jälkeistä.

Kapillaari-hematooma (sekoitetut) verenvuodot ovat mukana levitetyn suonensisäisen hyytymisen aikana, von Willebrandin tauti havaitaan, kun antikoagulanttien annos ylitetään. Yhdistä petekiaaliset täplikkäät verenvuodot ja pehmytkudoshematoomat.

Mikroangiomaattista verenvuotoa esiintyy hemorragisessa angiomatoosissa, oireenmukaisissa kapillaropatioissa. Näiden verenvuotodiateesien yhteydessä toistuvia verenvuotoja esiintyy yhdessä tai kahdessa lokalisoinnissa (yleensä nenän, joskus ruoansulatuskanavan, keuhkojen, hematurian).

Vaskuliittinen-violetti verenvuoto havaitaan verenvuotovaskuliitissa. Edustaa yleensä pienen pisteen verenvuotoja, joilla on symmetrinen järjestys raajoissa ja rungossa. Ihon verenvuotojen häviämisen jälkeen jäljellä oleva pigmentti pysyy pitkään.

Toistuva verenvuoto aiheuttaa raudanpuuteanemian kehittymisen. Hemorragisen diateesin kulkuun liittyvällä aneemisella oireyhtymällä on tyypillistä heikkous, ihon kalpeus, valtimon hypotensio, huimaus, takykardia. Joillakin verenvuotodiateesilla voi kehittyä niveloireyhtymä (nivelten turvotus, nivelkipu), vatsan oireyhtymä (pahoinvointi, kouristelukivut), munuaisoireyhtymä (hematuria, selkäkipu, dysuria).

Diagnostiikka

Hemorragisen diateesin diagnosoinnin tarkoituksena on määrittää sen muoto, syyt ja patologisten muutosten vakavuus. Hematologi laatii suunnitelman verenvuoto-oireyhtymää sairastavan tutkimisesta yhdessä hoitavan erikoislääkärin (reumatologi, kirurgi, synnytyslääkäri-gynekologi, traumatologi, tartuntatautilääkäri jne.) Kanssa..

Ensinnäkin tutkitaan veren ja virtsan, verihiutaleiden määrän, koagulogrammin, piilevän veren ulosteiden kliinisiä analyyseja. Saatujen tulosten ja väitetyn diagnoosin mukaan määrätään laajennettu laboratorio- ja instrumentaalidiagnostiikka (biokemiallinen verikoe, rintalastan reikä, trepanobiopsia). Immuunigeneesistä verenvuotodiateesissa esitetään erytrosyyttien vasta-aineiden määritys (Coombsin testi), verihiutaleiden vasta-aineet, lupuksen antikoagulantti jne. Muita menetelmiä voivat olla toiminnalliset testit kapillaarien hauraudesta (kiristys, puristus, mansettitesti jne.), Munuaisten ultraääni, Maksan ultraääni; Röntgenkuva nivelistä jne. Verenvuotodiateesin perinnöllisen luonteen vahvistamiseksi on suositeltavaa ottaa yhteys geneettiin.

Hemorragisen diateesin hoito

Hoitoa valittaessa käytetään eriytettyä lähestymistapaa ottaen huomioon hemorragisen diatesin patogeneettinen muoto. Joten antikoagulanttien ja trombolyyttien yliannostuksen aiheuttaman lisääntyneen verenvuodon vuoksi näiden lääkkeiden peruuttaminen tai niiden annosmuutos on osoitettu; K-vitamiinivalmisteiden (vicasoli), aminokapronihapon nimittäminen; plasmansiirto. Autoimmuunisen hemorragisen diateesin hoito perustuu glukokortikoidien, immunosuppressanttien, plasmafereesien käyttöön; joilla on epävakaa vaikutus niiden käytöstä, pernanpoisto vaaditaan.

Yhden tai toisen hyytymistekijän perinnöllisellä puutteella on osoitettu korvaushoito niiden konsentraateilla, juuri pakastetun plasman, punasolujen massan ja hemostaattisen hoidon verensiirrot. Pienen verenvuodon paikalliseen pysäyttämiseen harjoitetaan kiristysnauhan, painesidoksen, hemostaattisen sienen, jään kiinnittämistä; nenän tamponadin suorittaminen jne. Hemartroosin yhteydessä tehdään nivelten terapeuttisia lävistyksiä; pehmytkudosten hematoomille - niiden valuminen ja kertyneen veren poisto.

DIC-oireyhtymän hoidon perusperiaatteet sisältävät tämän tilan syyn aktiivisen poistamisen; intravaskulaarisen hyytymisen lopettaminen, hyperfibrinolyysin estäminen, hemokomponenttikorvaushoito jne..

Komplikaatiot ja ennuste

Yleisin hemorragisen diateesin komplikaatio on raudanpuuteanemia. Toistuvien nivelvuotojen yhteydessä niveljäykkyys voi kehittyä. Hermorungon puristaminen massiivisilla hematoomilla on täynnä paresis ja halvaus. Runsas sisäinen verenvuoto, aivoverenvuodot ja lisämunuaiset ovat erityisen vaarallisia. Verituotteiden toistuva verensiirto on riskitekijä verensiirron jälkeisten reaktioiden, hepatiitti B -infektion, HIV-infektion kehittymiselle.

Hemorragisen diateesin kulku ja tulokset ovat erilaiset. Riittävän patogeneettisen, korvaavan ja hemostaattisen hoidon avulla ennuste on suhteellisen suotuisa. Pahanlaatuisissa muodoissa, joissa verenvuoto ja komplikaatiot ovat hallitsemattomia, lopputulos voi olla kohtalokas.